疾病谱与临床风险
急性主动脉综合征是一组可以合并存在或相互转变的急症,主要包括主动脉夹层(AD)、主动脉壁内血肿(IMH)和穿透性动脉粥样硬化性溃疡(PAU)。三者病理基础不同,但均以主动脉壁结构破坏为核心,临床表现为突发剧烈胸背痛,若不及时干预预后极差。
急性A型主动脉夹层发作后24~48小时内每小时死亡率达1%~2%,仅内科保守治疗24小时和48小时死亡率分别约20%和30%,外科手术死亡率约15%~35%。B型夹层院内30天死亡率约10%,但外科手术死亡率较高,可达35%~75%。因此早期准确诊断对治疗决策至关重要。


影像学检查方法
超声、X线、CT、磁共振和DSA均可用于主动脉评估,但CTA是目前最常用的检查方法,对病变的敏感性超过90%,特异性接近100%。其缺点包括需要使用碘对比剂和接受辐射暴露。
扫描范围通常从下颈部至股动脉分叉,若怀疑升主动脉夹层应使用心电门控技术扫描,以减少主动脉搏动伪影。后处理技术包括VVR、MIP、MPR、CPR和CTVE,有助于多角度观察病变。



主动脉夹层的典型征象
主动脉夹层是主动脉中层退行性变或囊性坏死导致内膜撕裂,血液灌注入动脉壁内形成假腔,假腔可顺向或逆向扩展累及分支血管,引起脏器灌注不足、填塞或主动脉瓣关闭不全。
CT诊断特征性改变包括:两个增强密度的主动脉腔被内膜瓣分隔;内膜钙化内移,此征象具有诊断价值;撕裂的内膜片在轴位扫描上显示良好;真假双腔形成,真腔常受压变形;血栓形成多见于假腔内;升主动脉或降主动脉局限性或广泛性增宽。其中前三种征象最具特征性和诊断意义。




诊断影响因素与鉴别
多种因素可影响诊断,包括主动脉充盈不足、条纹伪影(由造影剂或心脏运动引起)、主动脉周围结构(如动脉弓分叉、纵膈静脉、心包隐窝、胸腺、肺不张、胸膜增厚或渗出)、主动脉壁运动和主动脉窦以及先天性导管憩室等。心包上隐窝、主动脉搏动伪影和上腔静脉伪影是常见混淆因素,心电门控扫描可消除搏动伪影。
主动脉壁内血肿在AAS中占10%~30%,血肿位于中层,无内膜撕裂片,常因滋养动脉破裂或斑块内出血所致,易发生于近外膜处,破裂率较高。CT平扫急性期呈高密度,主动脉壁呈新月形或环形增厚,厚度通常小于3mm,但临床症候群患者壁厚≥5mm足以诊断IMH,≥7mm曾被认为是特异性标准。IMH可自行吸收,也可向夹层转变。
穿透性溃疡发生于动脉粥样硬化斑块内膜缺损处,常见于高龄心血管病患者,最多见于降主动脉。内膜损伤使血流进入中层导致壁内血肿或夹层,进一步穿透外膜可形成假性动脉瘤甚至破裂,破裂率比IMH和AD更高。CTA上表现为溃疡样突起,常伴壁内血肿。







术前评估与随访要点
CTA用于术前评估,需明确夹层类型、破口位置、累及范围及重要动脉受累情况,评估有无外渗及破裂预兆、有无主动脉瓣返流及心肌缺血,并制定腔内隔绝术计划。
随访复查包括未手术、腔内修复术后及外科术后患者。需观察移植物形态、位置、通畅性以及真假腔和分支血管情况。假腔转归形式有:完全消失(主动脉塑型良好)、完全血栓、近端血栓而远端血流、中段血栓而近远端血流、无血栓形成。夹层向下撕裂过程中可能出现多处裂口,第一裂口封堵后,第二或第三裂口可能转为假腔入口。
支架治疗并发症包括内漏、股动脉假性动脉瘤和肾动脉支架后肾萎缩。内漏是腔内修复术后常见且特有的并发症,指移植物腔外、被旷置的瘤体及邻近血管腔内出现活动性血流,可导致假腔持续不能完全血栓化或动脉瘤、夹层破裂。内漏分型:I型为支架与自体血管贴合不紧密(近端或远端),II型为侧支血管返流(如腰动脉、肠系膜下动脉、髂内动脉),III型为支架间连接不紧密或人工血管破裂,IV型为覆膜渗漏。





