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7.嗜铬细胞瘤、副神经瘤

概述与流行病学

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤统称为嗜铬细胞瘤/副节瘤,起源于嗜铬细胞。约70%~90%的副神经节瘤位于肾上腺区,称为嗜铬细胞瘤,常为单发;肾上腺外者称为副神经节瘤,可沿交感神经链分布,从颅底至盆底,常见于纵隔内、腹主动脉旁、肾门附近、肠系膜根部和膀胱等。肿瘤多数直径3~5cm,个别可达10cm以上。

约10%的病例可多发,肿瘤可发生于双侧肾上腺,亦可肾上腺内外同时发生。了解这些流行病学特征有助于影像诊断时全面评估。

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影像表现

嗜铬细胞瘤/副节瘤的影像表现多样。典型者表现为边界清楚的肿块,血供丰富,增强扫描明显强化。但肿瘤可发生坏死、囊变,导致强化不均匀,尤其双侧肾上腺嗜铬细胞瘤可同时发生坏死囊变,此时肿瘤实质强化不明显,易误诊。

对于血供丰富的肿瘤,术前腹部CTA可显示供血动脉和引流静脉,有助于外科手术或介入栓塞治疗方案的制定。

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恶性征象

恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤约占10%,其生长速度较快,瘤体多不规则,密度不均匀,与周围组织器官分界不清,坏死、出血及囊变发生率更高,常可同时发现转移性改变,且术后复发几率高。

转移好发部位包括肝脏、肺、淋巴结、脊柱、肋骨和颅骨,部分转移可为功能性病灶。临床随访中,若术后再发高血压或出现腹痛、消化道出血等症状,应警惕复发或转移,可结合MIBG等检查进一步评估。

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鉴别诊断

嗜铬细胞瘤/副节瘤需与肾上腺周围正常组织器官结构来源的肿物鉴别。脾来源肿物常与腹壁贴近向前外生长;胰尾肿物使脾静脉后移、脾外移;肾上腺病变位于脾静脉后方,推压脾静脉向前上移位、脾向外侧及前上移位,脾静脉向内挤压。

综合诊断需结合临床症状、实验室检查、强化特征以及APW和RPW等参数。例如,高血压患者发现左肾上腺区占位,需与副脾等鉴别,手术病理可确诊。

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