临床与病理要点
神经母细胞瘤是儿童常见的颅外实体瘤，90%发生于3岁以下儿童，可起源于交感神经系统的任何部位，约46%位于肾上腺，18%位于肾上腺外腹部，14%位于后纵隔，其余见于颈部、骨盆等。预后与年龄密切相关，诊断时小于1岁的儿童5年生存率显著高于大于1岁者。根据风险分层采取观察、手术或综合治疗。
常见转移部位包括区域淋巴结、骨髓、骨皮质、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数可转移至肺和颅内。70%~90%患者血清和尿液中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸和高香草酸水平升高。部分患者可出现副肿瘤综合征，如眼阵挛-肌阵挛综合征（1%~3%）或血管活性肠肽分泌导致大量腹泻和电解质异常。所有肿瘤组织或骨髓阳性者需进行MYCN基因状态和DNA倍性评估。
超声表现与产前诊断
超声是婴幼儿腹部包块的首选检查。典型表现为回声不均的实性肿块，30%~90%可见钙化，多呈点状强回声。肿块常较大，可包绕或推移周围血管，但浸润少见，肾脏可受压下移。产前诊断的病例大多具有良好分期和组织病理学特征，部分在出生后1年内自发性消退，因此对产前发现的无症状小肿块可采取观察策略。
超声可用于随访监测肿瘤变化，如先天性神经母细胞瘤在出生后数月内可逐渐缩小。对于眼阵挛-肌阵挛综合征患儿，超声可发现肾旁肿块。
CT与MR表现
CT上神经母细胞瘤表现为不规则软组织密度肿块，常较大，可合并出血、坏死或钙化，增强后不均匀强化。肿瘤可包绕或推移血管，少数病变仅表现为软组织密度肿块，其内可含脂肪密度而无钙化，诊断较困难。CT可显示肝、淋巴结、骨和皮肤转移。
MR与CT表现类似，但对钙化显示不敏感。肿瘤在T1WI上呈不均匀低信号，T2WI上呈高信号，增强可见强化，瘤内出血在T1WI上呈高信号。MR对评估脊柱受累效果较好，可显示椎旁肿块侵犯神经孔和椎管。全身MR评估骨转移的敏感性与骨扫描相当，但特异性相对较低。
核医学检查
123I-MIBG是去甲肾上腺素类似物，能被去甲肾上腺素转运体摄取，选择性集中于交感神经组织。MIBG扫描对神经母细胞瘤既敏感又特异，推荐用于诊断和重复评估。对于骨转移的评估，123I-MIBG扫描优于骨扫描，因其检测转移性疾病的敏感性和特异性更高。
对于无MIBG摄取的病变，FDG PET/CT有补充作用。FDG PET/CT可显示代谢活跃的病灶，但部分分化好的病灶可能无FDG摄取。MIBG显像可显示肾上腺原发灶及多发骨转移，SPECT/CT能提供良好的空间定位。
影像危险因素与报告要点
影像定义的危险因素用于评估肿瘤能否完全切除，包括肿瘤包绕大血管（如主动脉、下腔静脉、肾动脉、肠系膜上动脉）、侵犯颅底、包绕气管支气管、侵犯肝脏等。这些因素与手术风险相关，需在报告中明确描述。
报告应详细描述肿瘤部位、大小、钙化、出血坏死、对周围血管的包绕或推移、是否侵犯椎管及远处转移情况。对于增强扫描，需评估肿瘤血供及与血管的关系。MIBG扫描和FDG PET/CT结果也应整合到报告中。
