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9.皮质癌

临床与流行病学特征

肾上腺皮质癌是肾上腺原发恶性肿瘤,发病率很低,约为1/100万。男女性发病率相近,平均发病年龄为40岁。约25%~50%的皮质癌为非功能性,不分泌过量激素,因此临床上可无典型内分泌症状,容易被忽视或误诊。

实验室检查方面,脱氢表雄酮(DHEA)可呈阳性,提示雄激素前体分泌增多,对诊断有参考价值。由于非功能性肿瘤所占比例不低,影像学发现肾上腺肿块时,不能仅凭缺乏内分泌症状就排除皮质癌。

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CT表现

CT上皮质癌通常表现为较大的肾上腺肿块,形态不规则,密度不均匀。肿瘤易发生出血、坏死、囊变和钙化,这些征象在皮质癌中更常见,而在腺瘤中少见。增强扫描时,肿瘤实性部分呈不均匀强化,坏死囊变区无强化。

由于皮质癌常较大且密度不均,易与较大的无功能性腺瘤相混淆。鉴别时需注意腺瘤一般体积较小、密度均匀、边界清楚,而皮质癌体积大、密度混杂、边缘不规则,且更易出现坏死囊变和钙化。

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MRI表现

MRI上,皮质癌在T1WI同相位与反相位图像上信号变化不明显,与腺瘤不同,腺瘤在反相位上信号常减低。T2WI上肿瘤信号不均匀,坏死囊变区呈高信号,出血区信号随时期变化。DWI上肿瘤实性部分弥散受限,呈高信号。

增强扫描动脉期、门脉期和延迟期,皮质癌实性部分呈不均匀强化,强化程度低于正常肾上腺皮质,且廓清缓慢。坏死囊变区无强化。这些表现有助于与腺瘤和嗜铬细胞瘤鉴别。

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鉴别诊断

与腺瘤、嗜铬细胞瘤鉴别时,可测量反相位信号指数(APW)和相对信号强度(RPW)等参数。腺瘤在反相位上信号减低明显,而皮质癌和嗜铬细胞瘤信号减低不明显。嗜铬细胞瘤增强扫描强化程度高,且临床常有阵发性高血压等表现。

与转移癌鉴别时,形态上两者难以区分,需依赖临床病史和实验室检查。在无临床和影像学诊断依据时,由于转移癌发病率高于皮质癌,应先考虑转移癌的诊断。转移癌约50%为双侧性,发生钙化者少见;若已知原发肿瘤,发现双侧肾上腺肿块时更支持转移癌。

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检查与报告要点

对于肾上腺肿块,CT和MRI是主要的影像学检查方法。CT可评估肿瘤大小、密度、钙化和强化程度;MRI有助于判断出血、坏死和脂质含量,DWI可评估肿瘤细胞密度。增强扫描多期成像对鉴别诊断有重要价值。

报告时应描述肿瘤的大小、形态、边界、密度或信号均匀性、有无钙化、坏死囊变、强化方式及程度,并测量APW、RPW等参数。同时结合临床病史、实验室检查(如DHEA)综合判断,提出鉴别诊断建议。

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