肝窦前动脉病变:分流与阻塞
肝动脉与门静脉之间通过胆管周围血管丛存在交通,该血管丛可调节两套系统的血流容积。门静脉阻塞时,肝动脉经此丛代偿性供血,动脉期或动态增强早期出现楔形或片状强化,称为节段性染色,平衡期多恢复等密度。
肝动静脉分流指肝动脉直接分流至门静脉,可见于肝细胞癌、炎症及其他病变。影像上动脉期呈楔形高密度,平衡期呈等密度,冠状位及矢状位重建有助于显示分流血管。
肝动脉阻塞多由血栓形成或栓塞引起,见于动脉炎、凝血障碍、心源性血栓,也可发生于手术或介入血管造影期间。动脉期显示片状低密度,平衡期等密度区内可见地图样低密度区。



门静脉病变:血栓、特发性高压与先天异常
门静脉血栓导致门静脉充盈缺损,梗阻区呈低密度,可伴肝梗死。急性弥漫性肝内门静脉血栓可发生肝梗死,慢性血栓则导致门静脉高压。增强扫描血栓无强化,门静脉常无扩张;门静脉癌栓则门静脉常扩张(直径>23mm),增强扫描有强化,且与肿瘤相延续,这是两者鉴别的关键。
特发性门静脉高压定义为病因不明的非肝硬化性门静脉高压,组织学上门静脉管腔直径减小、纤维增大伴同心圆外周纤维化。肝包膜实质萎缩是其特征,与门静脉血供差异有关。诊断线索为无肝硬化背景的门静脉高压、周边萎缩及垂柳支征象,可出现再生结节。
先天性门静脉缺如指门静脉主干至肝内分支缺如,肠系膜及脾静脉异常引流入体循环,患者肝功能障碍轻微、血氨正常,可合并局灶性结节增生、腺瘤、肝细胞癌和肝母细胞瘤。肝内门-体静脉分流表现为门静脉与肝静脉交通,可为单一或多发,CTA显示交通血管呈动脉瘤样扩张。




肝窦及联合病变:肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征又称肝小静脉闭塞综合征,是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞,产生肝内窦后性门静脉高压。病因包括吡咯烷类生物碱(常见于土三七、千里光等植物)和干细胞移植,后者是移植后常见并发症。
临床表现无特异性,服用相关药物或干细胞移植后出现体重明显增加、肝肿大疼痛、黄疸、腹水需高度警惕。西雅图标准为干细胞移植后20天内出现高胆红素血症(≥2mg/dl)、肝肿大伴右上腹疼痛、腹水或体重增加超过原体重2%中的两条或以上;巴尔的摩标准为21天内高胆红素血症加至少两条其他表现。确诊依赖组织学病理,特征为肝小叶内直径<300μm的中央静脉和小叶下静脉内皮损伤、内膜肿胀增生、结缔组织增生纤维化。
影像上平扫见肝肿胀、腹水、肝实质密度均匀或不均匀减低;增强扫描全肝弥漫密度不均,肝内紊乱网状血管,小斑片状强化,门静脉期以右肝为主出现特征性地图状、斑片状强化和低灌注区,延迟期仍可有斑片、地图状低密度区,表现类似布加综合征。



肝窦后病变:布加综合征
布加综合征是肝静脉及其入口附近肝段下腔静脉梗阻致肝血流出道受阻,引起门静脉高压和下腔静脉高压的临床综合征。阻塞原因包括血栓性阻塞、膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞,病因涉及血液高凝状态、遗传因素、下腔静脉膜性梗阻、感染、恶性肿瘤浸润及血管外压迫。
病理生理上,肝静脉流出道梗阻使肝血窦及门静脉压力增高,早期门静脉血流灌注减少、静脉淤血、缺氧及氧化反应损伤肝细胞,随阻塞进展出现肝小叶中心肝细胞坏死、进行性纤维化、再生结节形成,最终导致肝硬化。分型包括下腔静脉膜型、下腔静脉节段型、肝静脉型和混合型。
影像上肝大以尾状叶显著,肝外周密度偏低、中央相对较高;增强动脉期以尾叶为中心区域强化明显,外周肝实质低密度,以后渐进性均匀强化,称为中心扇样强化。急性期典型表现为flip-flop,即尾状叶及下腔静脉周围肝实质早期强化、周围肝实质强化减低,晚期中心强化减低、周围强化增加,伴下腔静脉及肝静脉狭窄和腹水;慢性期下腔静脉及肝静脉难以显示,尾状叶增大、其余肝叶萎缩,尾状叶与右肝比率≥0.55,可伴结节。
鉴别诊断方面,肝硬化多有肝炎病史、肝脏缩小、腹水出现晚但易控制,腹壁静脉曲张以脐为中心、血流离心性,无侧腹壁和背部静脉曲张;布加综合征则进行性肝大、腹水量大且积聚迅速、利尿剂效果差,脾肿大但脾功能亢进不明显,合并下腔静脉阻塞时胸腹壁及腰背部静脉曲张、血流由下而上,伴双下肢静脉曲张和水肿。心源性被动性肝充血有肝颈静脉回流征阳性,而布加综合征不具备;肝血色素沉着症表现为肝实质密度弥漫性或局限性增高,肝内血管影反转显示。




肝窦后病变:被动性肝充血
被动性肝充血由心脏原因(心包炎、右心衰竭)导致肝血流回流障碍、肝脏充血。影像上下腔静脉及肝静脉早期强化,系对比剂从右心房反流所致;肝实质呈斑状、马赛克样不均匀强化,周边区域低强化或延迟强化;门静脉周围低密度代表水肿。诊断线索为下腔静脉及肝静脉增粗、对比剂反流及心衰表现,常伴肝脾肿大,脾脏片状无强化区提示脾梗死。



检查与报告要点
血管性病变的诊断需抓住血流动力学改变导致的影像特征:强化不均匀(斑片状不均匀、周边与中心强化差异)、血管内充盈缺损、血管形态改变(扩张或狭窄)。报告时应描述血管是否推移、阻塞或扩大,血管推移及阻塞提示占位性病变如肿瘤,脂肪沉积不会导致血管明显改变,而血管增粗或血栓可导致肝脏异常强化。
对于门静脉充盈缺损,需测量门静脉直径并观察增强扫描有无强化,以鉴别血栓与癌栓;对于肝大伴密度不均,需观察尾状叶大小、下腔静脉及肝静脉是否狭窄或闭塞,以识别布加综合征;对于心衰患者,需注意下腔静脉及肝静脉增粗和对比剂反流,提示被动性肝充血。

