硬化性胆管炎的影像表现与诊断线索
硬化性胆管炎分为原发性和继发性，原发性常伴炎症性肠病，继发性多由胆道手术、缺血、结石等引起。影像上典型表现为胆管狭窄与扩张交替，扩张程度较轻甚至不明显，形成修剪树枝征、串珠征和跳跃征。串珠状表现为节段扩张与局限性狭窄，狭窄长度1-2mm至几厘米，1-1.5cm常见。修剪树枝征指中心胆管高密度而周围小分支闭塞。其他征象包括憩室样凸起（25%）、胆管壁不规则增厚（50%）、腔内小充盈缺损（5-10%）。
诊断线索为典型串珠表现加多节段狭窄，可伴憩室及胆管壁不规则。病变最常累及胆总管，肝内外胆管同时受累占68-89%，仅肝内胆管受累11-25%，仅肝外胆管2-3%，胆囊管受累15-18%，左右肝管汇合部最严重。终末期可出现肝表面凹凸不平、外侧段和后段萎缩，肝右叶呈低密度外皮样与增生尾状叶高密度对比，增强扫描胆管壁强化。
硬化性胆管炎合并胆管癌的警示征象
原发性硬化性胆管炎患者胆管癌风险增高，需警惕恶性变。提示胆管癌的征象包括：明显胆管扩张（胆管癌合并PSC中100%出现，而单纯PSC仅24%）、息肉样肿块（46% vs 7%）、肿块直径大于1cm。进行性狭窄和胆管扩张，即新出现狭窄或狭窄段延长，观察间隔6个月，也提示恶变。明显狭窄常位于肝门部。
此外，腔内充盈缺损需注意鉴别，小缺损直径2-5mm，50%的PSC可出现1cm或更大充盈缺损，可能为胆管癌表现。对于PSC患者，定期影像随访观察胆管形态变化至关重要。
IgG4相关硬化性胆管炎的鉴别要点
IgG4相关硬化性胆管炎临床及影像类似PSC，表现为多发肝内外胆管狭窄。与PSC相比，节段狭窄并扩张在IgG4相关SC中更常见，而PSC以局限性狭窄及对激素治疗无效为特点。IgG4相关SC患者血IgG4水平增高，常伴自身免疫性胰腺炎，影像上胰腺弥漫性肿大呈腊肠样，平扫CT密度减低，MRI T1WI信号减低，胰周可见界限清晰、平整的低密度胶囊样边缘，增强胰腺实质延迟强化。
MRCP显示不同程度的多中心、节段性或大面积不匀称胆管狭窄，狭窄上段常伴有胆管扩张。鉴别时需结合血清IgG4水平及胰腺表现，激素治疗有效支持IgG4相关SC。
胆管癌的影像学表现与鉴别
胆管癌按部位分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和肝外胆管癌（包括中段、下段胆管癌）。肝内胆管癌表现为低密度结节或肿块，伴肝内胆管扩张，增强扫描动脉期及门静脉期无强化或环形强化，延迟期肿瘤中心强化，因丰富纤维基质；偶然动脉期明显强化类似HCC。肝包膜皱缩是明显纤维基质反应，有助于与HCC鉴别。肝门部胆管癌以浸润型多见，胆管壁向心性增厚，增强扫描早期强化不明显，延迟强化，肝内胆管扩张且左右肝管多不发生汇合，可伴淋巴结转移。
胆总管癌CT表现为胆总管壁增厚或管内软组织肿块，肝内外胆管扩张，扩张胆管远端突然截断或不规则狭窄，增强扫描延迟强化。小的肿瘤CT可能漏诊，需薄层观察和重建技术。MRI上胆管癌T1WI稍低信号，T2WI稍高信号。壶腹周围癌典型表现为双管征，即胆总管和胰管同时扩张，常由胰头占位引起。
胆道梗阻的分析与鉴别诊断
胆道梗阻分析需明确三方面问题：是否梗阻、梗阻部位、梗阻病因。肝内胆管扩张表现为枯枝状、残根状或软藤状水样低密度，肝总管和胆总管直径大于10mm诊断扩张。梗阻部位判断：左右肝管扩张提示肝门部梗阻；肝内胆管扩张而肝总管、胆总管不扩张且胆囊不增大，提示肝门部梗阻；肝门区见扩张肝总管而胆囊及胆总管不扩张，提示胰腺上段梗阻；连续3-6个层面见胆管扩张伴胆囊肿大，提示胰腺段梗阻；连续7-8个层面见胆管扩张伴主胰管扩张即双管征，提示壶腹段梗阻。
良恶性梗阻鉴别：良性梗阻多由炎症、结石、疤痕引起，多位于低位或中位，扩张轻至中度，呈枯枝状或残根征，肝内外扩张程度一致，狭窄多不完全，呈杯口状充盈缺损或逐渐变细；恶性梗阻多由胆管癌、胰腺癌等引起，多位于高位和中位，扩张中至重度，呈软藤状，肝外扩张比肝内明显，狭窄多较完全，呈不规则、偏心充盈缺损或鸟嘴样狭窄。若扩张胆管下端逐渐变细不伴肿块，边缘光滑，提示良性；若突然中断伴软组织块，提示恶性。
胆漏与胆汁瘤的影像特征
胆汁瘤是胆汁从胆管漏出到肝实质、肝包膜下或腹腔形成的包裹性胆汁淤积，可引起发热、腹痛、黄疸。CT上按病程分三期：早期表现为门静脉旁线状或树枝状低密度影，与血管纤维囊走行一致，病理为胆管壁水肿、扩张及周围肝梗死；进展期为低密度柱状胆汁瘤，因胆汁沿坏死胆管壁聚集；后期为低密度囊状胆汁瘤，大量胆汁囊状聚集，易发生于碘油沉积的瘤灶旁。增强扫描各期均无强化。
胆汁瘤可伴局部肝组织萎缩。医源性胆汁瘤常见于胆囊切除术后肝管损伤，影像上可见胆漏，增强扫描对比剂漏入胆囊窝可显示壁缺损。
