临床与病理特点
中枢神经细胞瘤是颅内少见肿瘤，占颅内肿瘤的0.25%～0.5%，好发于中青年，以20～40岁多见，无明显性别差异。肿瘤位置深，多因头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状就诊。发病部位多位于侧脑室透明隔近孟氏孔处，宽基底与透明隔相连，也可见于第三及第四脑室，很少出现在脑室外的脑实质中，如发生在脑室外则称为脑室外中枢神经细胞瘤。CNC表现为良性病变，手术完整切除后预后良好。
病理上CNC起源于室旁残余的胚胎性基质，具有神经元和胶质分化能力。瘤体血供丰富，钙化、囊变较为常见。显微镜下瘤细胞由大小相同的圆形细胞构成，核周空晕，胞间可见丰富的分支毛细血管，并见由无核的神经原纤维性基质构成的神经毡岛样结构，肿瘤呈围绕血管形成的假菊形团排列。免疫组化Syn和NSE呈阳性表达，其中特异性标记物是Syn，而GFAP与S-100一般为阴性表达。
影像表现
CNC主要位于透明隔近孟氏孔区，宽基底与透明隔、室壁相连，边缘不规则，可使透明隔向对侧移位，伴有不同程度脑积水；肿瘤巨大时可突入第三脑室。CT上细胞致密，呈稍高密度伴多发钙化。MRI T1WI等信号，T2WI等稍高信号，DWI高信号且ADC值减低。增强扫描无强化至高强化均可。MRS示Cho峰明显升高，NAA峰降低，3.55ppm处出现Gly（甘氨酸）峰。PWI实性部分一般呈高灌注。周围结构罕见瘤周水肿及肿瘤侵入脑实质的征象。
CNC的形态特征包括：宽基底附着于透明隔及侧脑室壁；扇贝征或缆绳征或幕帘征，即肿块边缘的囊放射状排列，与侧脑室壁牵拉形成；肥皂泡征；周边囊征；出血液平及血管流空；局灶性结节强化即宝石征。这些征象有助于与其他脑室内肿瘤鉴别。
脑室外中枢神经细胞瘤
脑室外中枢神经细胞瘤发病率低，70%发生于20～40岁，平均年龄34岁。发病部位广泛，如大脑半球、小脑、脊髓、脑干、颅底等，大脑半球多发生于额前叶和顶叶。EVN具备CNC的影像学特征：MRI上信号不均匀，病灶内流空血管影、钙化及囊变，DWI呈高信号，增强扫描强化程度从轻度到明显不等。约30%～50%的EVN，CT出现斑点状或粗糙外观的钙化。文献报道肿瘤囊性部分内多可见等密度、信号的纤维分隔是其特征性表现。
EVN的形态特征包括束线征、神经纤维丝分割肿瘤呈束带状、分枝状血管束状分布。右图示颅底鞍区EVN，增强后表现为特征性的束带征。EVN影像表现同CNC，需与相应部位的常见肿瘤鉴别，如少突胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤、脑膜瘤、高级别胶质瘤、鞍区肿瘤等。
鉴别诊断
室管膜下巨细胞星形细胞瘤罕见，常伴结节性硬化，20岁以下青年男性多见，有癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联征。影像上侧脑室孟氏孔区及室管膜下多见，钙化加明显强化，无脑实质水肿。室管膜下瘤罕见，男多于女，20～40岁之间，侧脑室前角和体部多见，可钙化、小囊变，无或轻度强化，无脑实质侵犯。室管膜瘤成人多见，幕上占40%，5～15岁和40～50岁好发，脑实质多于侧脑室，影像上塑形生长、易出血、钙化、囊变，DWI不高，信号多变、混杂，强化不均匀。
节细胞胶质瘤少见，儿童和青少年较多，癫痫头痛为主，影像上囊变、钙化常见，无或轻、明显强化，瘤周无或轻度水肿。胶质母细胞瘤45～75岁多见，以颅高压及局灶性症状多见，影像上塑形生长，信号不均，出血、坏死，DWI高信号，磨玻璃-线样强化，强化不均。形成菊形团的胶质神经元肿瘤少见，6～79岁好发，平均诊断年龄32岁，起源于第四脑室底的中线肿块，透明隔罕见，轻度不均匀强化或不规则环状强化，肿瘤可出现卫星征象。淋巴瘤少见，占脑室内肿瘤的1.5%，50～70岁多见，DWI高信号，均匀强化，沿脑脊液播散。脑膜瘤常见，占原发脑肿瘤37%，中老年女性多见，2～3级男性多见，影像上侵犯脑组织，信号混杂，出血、囊变、坏死多见，不均匀强化，水肿大，脑膜尾短粗。
检查与报告要点
对于侧脑室占位，应结合年龄、部位及影像特征进行鉴别。CNC好发于青中年，多位于孟氏孔区，实性部分DWI弥散受限，常见钙化、血管流空影及血液平，宽基底，可见扇贝征（缆线征/幕帘征）、宝石征、皂泡征、边缘囊变征等。EVN影像表现同CNC，需与相应部位的常见肿瘤鉴别，如少突胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤、脑膜瘤、高级别胶质瘤、鞍区肿瘤等。
成人侧脑室常见肿瘤的分布：前角区包括恶性星形细胞瘤、室管膜下巨细胞肿瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、淋巴瘤；体部包括室管膜瘤、星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤；三角区包括脑膜瘤、转移瘤、淋巴瘤；后角及下角包括脑膜瘤、脉络丛钙化扩大伴NF-Ⅱ型；孟氏孔区包括中枢神经细胞瘤、恶性星形细胞瘤、室管膜下巨细胞肿瘤、室管膜下瘤。报告时应描述肿瘤部位、大小、形态、密度/信号、强化程度、钙化、囊变、出血、流空血管、DWI信号、MRS及灌注特征，并给出鉴别诊断。
