概述与流行病学
小脑-四脑室区肿瘤种类繁多，不同年龄组的好发肿瘤明显不同。儿童幕下肿瘤以髓母细胞瘤、室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤和脉络丛乳头状瘤常见；成人则血管母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤及转移瘤均可见。
髓母细胞瘤是儿童幕下最常见的恶性肿瘤，占后颅窝肿瘤的30%~40%，发病高峰7岁，男女比约4:1；成人髓母细胞瘤好发于20~40岁，半数以上位于小脑半球。室管膜瘤占儿童颅内肿瘤的6%~12%，幕下室管膜瘤平均发病年龄6.4岁。血管母细胞瘤占后颅窝肿瘤的7%~12%，好发于35~45岁，男女比2:1。毛细胞型星形细胞瘤占小脑星形细胞瘤的85%，75%~85.5%患者小于20岁。脉络丛乳头状瘤占颅内肿瘤的0.4%~0.6%，85%发生于10岁以下儿童。
髓母细胞瘤的影像表现与鉴别
髓母细胞瘤多起源于四脑室顶部髓帆原始神经上皮细胞，儿童多位于小脑蚓部，成人多位于小脑半球。肿瘤由高密度小圆细胞构成，坏死囊变少见。T1WI呈等或稍低信号，T2WI与灰质信号相似或稍高，DWI呈明显高信号（因细胞密度高），增强强化方式多变，成人髓母细胞瘤囊变或坏死高达82%。
分子亚型与影像相关：WNT型75%位于桥臂/桥小脑角区，常侵犯脑干背侧；SHH型多位于小脑半球；Group3型和Group4型多位于中线并侵犯四脑室，但Group3型常明显强化（强化范围>肿瘤体积90%），Group4型常无强化或轻度强化（<10%）。
鉴别诊断：儿童小脑蚓部肿瘤需与室管膜瘤鉴别，后者常呈塑形生长、囊变钙化多见，DWI信号较低；毛细胞型星形细胞瘤囊实性多见，实性部分明显强化，DWI低信号。成人小脑半球髓母细胞瘤需与血管母细胞瘤鉴别，后者囊伴结节型常见，壁结节明显强化，可见血管流空。
室管膜瘤的影像表现与鉴别
室管膜瘤起源于室管膜细胞，儿童幕下室管膜瘤多位于第四脑室，可经侧孔和正中孔向桥小脑角区、小脑延髓池生长，甚至突入椎管内，呈“塑形征”（可塑性生长）。肿瘤常呈分叶状，境界清楚，形态不规则，可突破脑室壁侵犯脑干及小脑。
影像上T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，信号不均匀，常见囊变、钙化、出血。增强后实性部分明显强化，囊变区不强化。DWI信号常低于髓母细胞瘤，因细胞密度相对较低。
鉴别诊断：髓母细胞瘤DWI明显高信号，坏死囊变少见；脉络丛乳头状瘤呈桑椹状或菜花状，强化明显，常见脑脊液包绕，瘤周无水肿；毛细胞型星形细胞瘤囊实性多见，实性部分明显强化，DWI低信号。
血管母细胞瘤的影像表现与鉴别
血管母细胞瘤是间叶性非脑膜上皮来源肿瘤，WHO 1级，好发于小脑半球。影像上分为囊伴结节型、实性型。囊伴结节型最常见，表现为大囊伴壁结节，结节位于囊壁一侧，常靠近脑表面，增强明显强化，呈“壁灯征”。实性型表现为实性肿块，信号混杂，瘤内或瘤周可见条状血管流空信号，瘤周水肿常见，增强明显强化。
血管母细胞瘤血供丰富，灌注成像显示高灌注，信号强度时间曲线对比剂首过后信号未恢复至基线。多发病灶需考虑VHL综合征。
鉴别诊断：毛细胞型星形细胞瘤也可表现为囊实性，但实性部分强化程度略低，灌注较低，且DWI信号低；髓母细胞瘤DWI高信号，强化方式多样；室管膜瘤塑形生长，囊变钙化常见。
毛细胞型星形细胞瘤的影像表现与鉴别
毛细胞型星形细胞瘤是局限性星形细胞胶质瘤，WHO 1级，好发于儿童和青少年，小脑最常见。影像上多为囊实性，囊腔大，壁结节明显强化，也可为实性。实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，DWI信号低（细胞密度低）。增强后实性部分明显强化，可呈“磨/毛-线样强化”或“青椒切面征”。灶周水肿少见。
灌注成像显示毛细胞型星形细胞瘤灌注较低，信号强度时间曲线对比剂首过后信号恢复甚至跨过基线，反映血管壁通透性较高。
鉴别诊断：血管母细胞瘤囊伴结节型壁结节强化更明显，可见血管流空，灌注高；髓母细胞瘤DWI高信号，强化方式多样；室管膜瘤塑形生长，囊变钙化常见。
脉络丛乳头状瘤的影像表现与鉴别
脉络丛乳头状瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，占颅内肿瘤的0.4%~0.6%，儿童多见，85%发生于10岁以下。幕下CPP多位于第四脑室、侧孔或桥小脑角区，可沿脑室塑形生长，但膨胀性不如室管膜瘤。
影像上肿瘤多呈桑椹状、菜花状或分叶状，边缘呈乳头状或结节状，边界清，周围常有脑脊液包绕，瘤周无水肿。T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高或稍高信号，DWI呈低或稍低信号，增强后明显强化，内部见桑椹状、细小颗粒状不均匀强化，可伴钙化、囊变。
鉴别诊断：室管膜瘤塑形生长更明显，囊变钙化常见，DWI信号稍高；髓母细胞瘤DWI高信号，强化方式多样；脉络丛乳头状癌罕见，影像上难以鉴别，需病理。
