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023侧脑室肿瘤诊断及鉴别诊断 (吴元魁)

侧脑室解剖与肿瘤分布

侧脑室位于大脑半球内,左右各一,形态不规则,分为中央部(体部)、前角(额角)、后角(枕角)和下角(颞角),分别伸入顶叶、额叶、枕叶和颞叶。侧脑室经室间孔(孟氏孔)与第三脑室相通,室腔内含脉络丛。

不同部位好发肿瘤不同:前角常见星形细胞瘤、室管膜下巨细胞肿瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、淋巴瘤;体部常见室管膜瘤、星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤;三角区常见脑膜瘤、转移瘤、淋巴瘤;后角及下角常见脑膜瘤、星形细胞瘤;孟氏孔区常见中枢神经细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜下巨细胞肿瘤、室管膜下瘤。

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室管膜类肿瘤与室管膜下瘤

室管膜瘤CT上呈低或等密度,MR呈稍长T1稍长T2信号,常伴囊变、钙化,偶有出血,富血供,与脑室壁分界不清,可伴瘤周水肿,94%的病变大于4cm,可呈钻孔样生长(幕下多见),少数沿脑脊液播散。

室管膜下巨细胞肿瘤与结节性硬化相关(16%伴发),好发于孟氏孔区,就诊年龄从婴儿到50多岁,平均11岁,WHO1级。CT上呈高密度软组织肿块,MR上相比灰质呈低/等信号,T2WI高信号,边界清楚,常大于1cm,可伴钙化,瘤内钙化伴室管膜下钙化结节是典型表现,增强扫描多明显强化。

室管膜下瘤占颅内肿瘤0.2%-0.7%,起源于侧脑室壁室管膜下层,侧脑室前角及孟氏孔区多见,中年多发,男:女=2.3:1,60%偶然发现,大多数小于2cm,WHO1级,乏血供,分裂不活跃,典型影像表现为边界清晰、光滑、无水肿、无强化。

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星形细胞瘤与中枢神经细胞瘤

星形细胞瘤可能起源于侧脑室壁室管膜下层胶质细胞,体部及前角多见,年龄跨度大,WHO1-4级均可发生。

中枢神经细胞瘤占颅内肿瘤0.25%-0.5%,起源于双分化潜能的祖细胞,位于透明隔/侧脑室壁、孟氏孔区,好发于青年人,20-40岁,平均29岁,WHO2级,极少数脑脊液播散。特征MR表现包括扇贝征、皂泡征、宽基底征、周围泡泡征、液-液平、宝石征等。

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脉络丛肿瘤、脑膜瘤与生殖细胞瘤

脉络丛乳头状瘤占儿童脑肿瘤2%-4%,1岁内占20%,50%位于侧脑室三角区(80%为儿童),40%位于四脑室,无年龄高峰,可致交通性或梗阻性脑积水。病理分级:1级为脉络丛乳头状瘤,2级为非典型,3级为脉络丛乳头状癌(好发于26-32个月),可随脑脊液播散。

脑膜瘤占颅内肿瘤0.5%-3.7%,侧脑室者多位于三角区,30-60岁多见,男:女=1:2,WHO1-3级。

生殖细胞瘤是生殖细胞起源肿瘤中最常见类型,好发于松果体区,异位者脑室原发少见,好发年龄10-30岁,多见于男性,属于恶性肿瘤,可沿室管膜和脑脊液播散。CT呈等或稍高密度肿块,常见结节状、团簇状钙化,增强明显均匀强化;MRI形态不规则,等T1或稍长T1、长T2信号,增强均匀,常合并梗阻性脑积水,若脑室壁出现带状或结节状强化影,提示室管膜扩散。

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淋巴瘤与转移瘤

原发性淋巴瘤约占颅内肿瘤0.8%-1.5%,发生于脑室者罕见,任何年龄均可发病,免疫正常者高峰50-60岁,免疫缺陷者30岁左右,侧脑室前角、体部及三角区均可见。CT单发或多发,类圆形或分叶状,常跨中线生长,平扫等或稍高密度,增强多明显均匀强化,也可不均匀;MRI T1WI低或等信号,T2WI等或稍高信号,沿室管膜下浸润或侵犯中央灰质核团时,增强可见脑室周围强化。

转移瘤发生于侧脑室者罕见,约占脑转移瘤0.9%-4.6%,成人多来源于肾癌或肺癌,儿童多来源于神经母细胞瘤、肾母细胞瘤或视网膜母细胞瘤;好发于40岁以上中老年人,40-60岁占2/3;单发或多发,可位于侧脑室任何部位,三角区较多见,常同时存在脑实质转移灶。CT多呈圆形,边界光滑,平扫多等密度,少数低或高密度;MRI T1WI等或稍低信号,T2WI高信号,增强明显均匀强化,中心坏死时环形强化;影像表现无特异性,需结合原发肿瘤病史。

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诊断思路与鉴别要点

侧脑室肿瘤诊断需综合年龄、性别、部位、形态、信号、强化及与脑室壁关系。年龄和性别:室管膜下瘤中年男性多见,中枢神经细胞瘤青年人多见,脑膜瘤中年女性多见,脉络丛乳头状瘤儿童多见。部位:孟氏孔区常见室管膜下巨细胞肿瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤;三角区常见脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、转移瘤。

形态:中枢神经细胞瘤可见扇贝征、皂泡征;脉络丛乳头状瘤呈锯齿状轮廓;淋巴瘤可塑形、多发、弥散。信号:囊变、钙化、流空血管影等有提示意义。强化:均匀明显强化见于脑膜瘤、淋巴瘤、生殖细胞瘤等;环形强化见于转移瘤坏死;无或轻度强化见于室管膜下瘤。与脑室壁关系:室管膜瘤与壁分界不清,可侵犯周围组织;室管膜下瘤边界清晰。

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