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022鞍区常见肿瘤(魏新华)

解剖与诊断思路

鞍区包括蝶鞍及周围区域,细分鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后和鞍下。垂体分为腺垂体和神经垂体,腺垂体源于颅颊囊向上移行,分泌GH、PRL、TSH、ACTH;神经垂体是脑向下的延伸,分泌ADH和催产素。垂体柄连接下丘脑与垂体后叶。

诊断遵循固定步骤:首先识别垂体和蝶鞍,确定病变中心位置;若在蝶鞍,观察蝶鞍是否增大;然后分析信号模式(囊性、实性、囊实性、钙化)和强化模式(均匀、不均匀、延迟、蜂窝状、脑膜尾征);最后结合临床和年龄建立诊断与鉴别诊断。

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鞍内肿瘤

垂体神经内分泌肿瘤(PitNET)取代垂体腺瘤命名,微腺瘤直径<10mm,大腺瘤>10mm。微腺瘤比正常垂体强化慢,薄层冠状面动态增强可区分缓慢增强的微腺瘤和快速增强的正常腺体,10-30%的微腺瘤仅在动态T1C+成像中可见。泌乳素瘤和生长激素瘤倾向于位于腺垂体外侧,TSH和ACTH瘤更常位于中线。

大腺瘤典型形态为“雪人征”或“束腰征”,CT呈等或稍高密度,MR呈等或稍长T1稍长T2信号,可合并出血;垂体后叶高信号缺失或移位;增强扫描明显但不均匀强化。肿块向上突向鞍上池,视交叉受压上抬,可包绕颈内动脉、推压海绵窦,周围骨质吸收、垂体窝扩大。

Rathke囊肿源于颅咽管上皮残存,好发于20-40岁女性,通常位于鞍内垂体前后叶之间,边界清楚,类圆形或葫芦形。T1/T2信号多变、无强化,信号变化取决于囊内容物蛋白质、粘多糖和胆固醇含量:与脑脊液相似时T1低T2高;蛋白质含量>170000mg/L时T1高T2低;蛋白质100000-170000mg/L时T1、T2均高。

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鞍上肿瘤

颅咽管瘤可能起源于Rathke袋上皮残余,约占颅内肿瘤1.2-3%,75%位于鞍上,20-25%有鞍内成分。成釉质细胞型常见(90%),双峰年龄5-15岁和45-60岁,呈分叶状囊实性肿块伴环状钙化,囊液含胆固醇晶体呈“机械机油”样;乳头型常见于成人40-55岁,花椰菜状,很少钙化,常为实性或大部分实性。CT上成釉质细胞型符合“90规则”:90%囊实性混合、90%钙化、90%增强。MRI信号随囊内容物变化,实性结节钙化呈低信号,囊壁和实性结节增强,MRS可见脂质-乳酸峰。

鞍上脑膜瘤占视交叉区域肿瘤的10%,通常源于鞍隔或鞍结节,CT呈等或稍高密度,显著强化,分叶状,可伴钙化;MRI T1WI、T2WI常与灰质等信号,增强明显均匀强化,常见脑膜尾征。

生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞肿瘤的2/3,鞍上区占25-35%,多见于儿童青少年,高峰年龄10-12岁,女性多见。早期表现为垂体柄增粗、垂体后叶短T1信号消失;肿块类圆形或不规则,CT等或稍高密度,可有钙化或小囊变;T1WI等或稍低信号,T2WI等或稍高信号,DWI部分高信号,增强显著均匀强化。

毛细胞星形细胞瘤为WHO I级,鞍上区位于下丘脑-视交叉,常伴NF1。实性或实性为主,视交叉肿瘤前后方向生长,长轴与视觉通路一致,T2WI明显高信号,DWI实性部分与灰质弥散系数相似,增强实性部分明显强化。

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鞍旁肿瘤

鞍旁神经鞘瘤常源于三叉神经鞘膜,好发于青壮年,边界清楚的脑外肿瘤,囊变坏死常见,出血钙化少见,周围骨质受压改变,典型者呈“哑铃形”骑跨中后颅窝。T1WI等或稍低信号,T2WI高信号,增强因囊变坏死呈明显不均匀强化。

海绵状血管瘤为先天性血管畸形,鞍旁者与硬膜关系密切,又称硬膜型。典型呈葫芦状生长,T1WI等或稍低于灰质信号,T2WI极高信号且均匀,增强显著强化,强化程度明显高于脑膜瘤和垂体瘤;MRS无NAA、Cho、Cr峰,常出现Lip峰。

鞍旁脑膜瘤起源于海绵窦硬膜壁、鞍隔或美克尔腔,偏心性生长,典型位于蝶鞍边缘或旁边。海绵窦受侵常表现为眼肌麻痹。CT呈高密度,MR T1等信号、T2稍高信号,明显强化,常见脑膜尾征,包绕颈内动脉时可见管腔受压狭窄。

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鞍后肿瘤

斜坡脊索瘤起源于迷走或残留的胚胎脊索组织,低度恶性骨源性肿瘤,生长缓慢,50%发生于55-80岁,高峰40-60岁。颅底者多位于斜坡中、上2/3、鞍区和中颅窝。病理切面呈灰白色半透明胶冻状,瘤内可有出血、囊变、钙化及骨组织,光镜下见空泡细胞。

CT平扫肿瘤位于中线,边界清,膨胀性肿块,等高低混杂密度,内有散在斑片状钙化,少数可见反应性骨硬化,边缘分叶状;增强呈不均匀轻至中度强化。MRI T1WI呈低或等、高、低混杂信号,T2WI为脑脊液样高信号或等、高混杂信号,因纤维间隔出现特征性“蜂窝”状,钙化呈条状或点状低信号。

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