检查方法与技术要点
内耳影像检查以HRCT和MRI为核心。HRCT骨质分辨率高，能清晰显示骨迷路、前庭导水管、蜗孔等精细结构，是评估骨质缺损和畸形的首选；CBCT后处理功能强大，可作为补充。MRI软组织分辨率高，常规序列包括横断面T1WI、T2WI（层厚2mm）和冠状面T2WI，水成像斜矢状面重组（层厚≤0.8mm）可显示蜗神经及膜迷路细节。
拓展序列包括平扫或增强3D-T2-FLAIR，用于突聋和迷路积水评估。鼓室注射造影剂延迟显像可显示外淋巴间隙，但逐渐被静脉注射模式取代；静脉注射单倍剂量6小时后扫描，可评估血-迷路屏障损伤和内淋巴积水。迷路MRI三维重建（SSD、VR）有助于整体观察。
内耳畸形分型与鉴别
内耳畸形按Sennaroglu分类包括迷路未发育、初级听囊、耳蜗未发育、共腔畸形、耳蜗发育不良（四型）、不完全分隔（三型）、前庭导水管扩大和蜗孔狭窄。耳蜗发育不良诊断标准为耳蜗高度小于4mm：I型呈泡状耳蜗与内听道相通；II型囊状耳蜗缺蜗轴及间隔；III型耳蜗小于2周，蜗轴及间隔短；IV型底周正常，中顶周发育不良。
不完全分隔I型蜗轴缺如、内听道扩大并与底周相通，外观呈葫芦状，常伴POU3F4基因突变；II型耳蜗底周正常但中顶周融合；III型耳蜗小于2周。前庭导水管扩大诊断标准为总脚与外口之间中点处宽度大于1.5mm或外口宽度大于2mm，且与总脚相通，内淋巴囊扩大大于3.5mm，常伴SLC26A4基因突变。蜗孔狭窄宽度小于1.5mm，绝大多数伴内听道狭窄。
鉴别要点：迷路未发育需与骨化性迷路炎区分，后者有骨化高密度影；耳蜗未发育与共腔畸形鉴别在于后者耳蜗和前庭形成共同腔；耳蜗发育不良IV型与不全分隔I型鉴别在于后者蜗轴缺如且内听道扩大。准确分型有助于选择治疗方案并预警脑脊液井喷和脑膜炎风险。
上半规管裂综合征
上半规管裂综合征由半规管顶骨缺失引起，单侧多见，双侧占1/4~1/3。临床表现为声音或压力诱发的眩晕、眼震或平衡失调。国外报道发生率0.5%，本研究为0.41%。裂口常位于正中部，其次后部，前部少见。
HRCT显示上半规管顶部骨质部分缺损，MRI示上半规管处颅板低信号消失，外淋巴显像可显示内淋巴积水。诊断需结合典型症状和影像学骨质缺损，注意与耳硬化症、梅尼埃病鉴别，后者无上半规管骨质缺损。
耳硬化症与迷路炎
耳硬化症多见于中年女性，常双侧发病，表现为缓慢进行性听力下降、耳鸣，鼓膜完整，传导或混合性聋。分为窗型、窗后（耳蜗）型和混合型。CT特征为前庭窗前区密度减低，耳蜗呈双环症。CT表现与临床症状不一定匹配，10岁以下或60岁以上患者征象识别需谨慎。
迷路炎骨化前首选MRI水成像，急性期显示炎性细胞和渗出物，纤维化期显示纤维肉芽组织增生，外淋巴间隙受累为主，T1WI高信号、水成像低信号并有强化。骨化期选择CT，可见迷路骨化高密度影。影像学可诊断并预判病程，需与迷路未发育鉴别。
梅尼埃病与突聋
梅尼埃病表现为发作性眩晕、低频听力下降、耳鸣和耳闷胀感，病理为内淋巴积水。MRI外淋巴显像（鼓室或静脉注射）可定性和定量评估积水，基于前庭内淋巴面积或体积比值，正常R小于1/3；球囊与椭圆囊面积比值正常小于1/3；内淋巴与总淋巴体积比值正常小于1。还可评估血-迷路屏障损伤、双耳积水及治疗后随访。
突聋伴耳鸣、眩晕以MRI为主要检查，重点关注T1WI信号，常规加3D-T2-FLAIR（平扫或增强）。发现高信号提示内耳屏障损伤、预后差，常见病因为炎症和出血。信号测量和累及内、外淋巴间隙判断有助于鉴别，随访观察信号演变。
迷路肿瘤与报告要点
迷路肿瘤最常见为神经鞘瘤，其次脑膜瘤和脂肪瘤。MRI是主要检查手段，重点关注水成像和增强扫描。神经鞘瘤T1WI及T2WI多为等信号，中度强化，需与迷路炎鉴别，后者有强化但无肿块效应。内淋巴囊肿瘤表现为搏动性耳鸣伴眩晕，影像上呈破坏性病变。
报告应描述耳蜗、前庭、半规管、前庭导水管、蜗孔及内听道结构，评估蜗神经发育（Birman分级0~V级），注明面神经和血管走行，警惕脑脊液井喷风险。人工耳蜗植入术前需评估解剖结构、手术路径、中耳乳突渗出及脑异常。检查路径推荐CT联合MRI水成像，其他内耳疾病积极使用增强延迟3D-FLAIR。
