三叉神经鞘瘤与脑膜瘤
三叉神经鞘瘤是仅次于听神经鞘瘤的神经鞘瘤，约50%起源于中颅窝，属于硬膜内肿瘤，好发于35-60岁。肿瘤常沿三叉神经走行跨越中、后颅窝生长，根据部位不同可出现三叉神经麻痹症状，如疼痛、感觉异常和咀嚼肌无力、萎缩。MRI上T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，囊变区T1WI信号更低、T2WI信号更高，增强扫描明显强化。
脑膜瘤占颅内原发肿瘤的15%-20%，女性多见，常见于40-60岁，中颅窝（蝶骨、鞍旁等）可发生。MRI上T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，囊变少见，增强扫描通常均匀强化，可见“脑膜尾征”。CT通常呈等密度，均匀强化，可显示邻近骨质硬化。海绵窦区脑膜瘤可包绕颈内动脉虹吸弯部。
孤立性纤维瘤与血管外皮细胞瘤
孤立性纤维瘤（SFT）和血管外皮细胞瘤（HPC）均为少见的脑膜间叶细胞起源肿瘤，好发于中老年男性，好发部位为中线旁、中颅窝底或蝶骨，与硬脑膜关系密切。MRI上肿物多呈分叶状，T2WI可见等及低信号，短T2信号结节可强化，但“脑膜尾征”不常见，邻近骨质可见侵蚀。HPC流空信号常见，常明显不均匀强化，颅骨受累更常见，易颅外转移，复发率高。
两者均存在12号染色体长臂（12q13）基因断裂倒置，肿瘤细胞核表达STAT6，影像表现与脑膜瘤类似，常被误诊。正确诊断至关重要，因为SFT/HPC易复发且脑外转移风险高。鉴别要点：中线旁、中颅窝底分叶状肿物，与硬脑膜关系密切，MRI信号混杂，可见囊变、坏死，流空血管影多见，瘤内短T2信号，增强明显强化，但缺乏脑膜尾征，邻近骨质侵蚀破坏，多提示SFT/HPC。
软骨源性肿瘤与脊索瘤
软骨源性肿瘤好发于蝶筛骨、蝶枕骨和颞枕骨等颅软骨结合处。CT上表现为颅底混杂密度肿块，伴不同程度钙化及骨质破坏；大量环形、半环形钙化提示分化好、恶性程度低；散在少量不规则或絮状钙化灶提示低分化、恶性程度高。MRI上T2WI常表现为高信号，增强扫描不均匀强化。
脊索瘤来源于脊索残余，属间叶组织肿瘤，局部侵袭性生长，呈分叶状，对骨质有明显破坏。病理分为典型性和软骨性脊索瘤。男性好发，多见于40-60岁，35%位于颅底。MRI信号不均匀，T1WI低信号，T2WI高信号，不均匀强化。与软骨源性肿瘤相比，脊索瘤更倾向于中线部位且骨质破坏更显著。
表皮样囊肿与皮样囊肿
表皮样囊肿属外胚层囊肿，内容物为胶原碎屑、固体胆固醇结晶等，不含毛发及皮脂腺，通常无钙化，极少破裂，常沿蛛网膜下腔葡行性生长。较皮样囊肿常见，占原发脑肿瘤的0.2%-1%，多见于20-60岁，男女比例无差别。常偏离中线，好发于CPA（40%-50%）、鞍旁及中颅凹等处。T1WI为低信号，内部信号常欠均匀，T2WI为高信号，DWI呈稍高信号，增强扫描常无强化。
皮样囊肿属外胚层囊肿，内容物为胶原碎屑、液性胆固醇等，含有毛发及皮脂腺，常见钙化，容易破裂并沿蛛网膜下腔或脑室播散，导致化学性脑膜炎。不常见，占原发脑肿瘤的0.04%-0.6%，多见于30-50岁，男性略多于女性。常位于中线附近（鞍旁、额叶底部及后颅凹）。呈特征性短T1WI高信号，抑脂后为低信号，T2WI为低、等信号或不均匀高信号；破裂后蛛网膜下腔或脑室内可见散在的油滴状高信号。
颈动脉海绵窦瘘
颈动脉海绵窦瘘是颅内最常见的动静脉瘘，系颈内动脉海绵窦段或其分支破裂，与海绵窦之间形成异常动静脉沟通。个别病例由颈外动脉供血，称为颈外动脉海绵窦瘘。75%-85%的病例因外伤引起，部分无明显外伤史，称为自发性，病因主要为颈内动脉虹吸段动脉瘤破裂、硬膜型动静脉畸形、动脉粥样硬化、动脉炎及遗传性胶原纤维缺乏病等。
影像上可见海绵窦扩大，眼上静脉增粗，增强扫描明显强化，并可见血管流空信号。临床常有搏动性突眼、血管杂音等表现。鉴别诊断需结合外伤史及血管影像学特征。
