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颅底影像专场–后颅窝底病变影像诊断

解剖分区与读片思路

后颅窝底由颞骨岩部后面与枕骨颅内面构成,中央最低处为枕大孔,前方为枕骨斜坡。读片时先确定病变中心位于哪个亚区:颈静脉孔区、岩尖、桥小脑角、枕大孔中线,还是弥漫多发。部位决定鉴别谱,形态和骨质改变决定良恶性倾向。

颈静脉孔区常见颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤,软骨肉瘤和内淋巴囊肿瘤少见;岩尖孤立病灶主要鉴别胆脂瘤与胆固醇肉芽肿,弥漫性病变需考虑嗜酸性肉芽肿、横纹肌肉瘤等;桥小脑角围绕听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿与蛛网膜囊肿;枕大孔中线以脊索瘤为主;弥漫多发骨破坏先想到转移。按此顺序梳理,可避免漏掉少见病。

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颈静脉孔区:三类常见肿瘤的区分

颈静脉球瘤属颞骨副神经节瘤,沿Jacobson神经或Arnold神经分布,按部位分为鼓室球瘤约10%、颈静脉鼓室球瘤约40%、颈静脉球瘤约50%。多发生于女性,典型症状为搏动性耳鸣。CT见颈静脉窝扩大、边缘骨质侵蚀及明显强化的软组织块;MR在T1WI呈中等信号并见血管流空影,T2WI和增强T1WI上出现特征性的盐和胡椒征,代表肿瘤间质内流空的肿瘤血管。评估骨质破坏与肿瘤范围需CT与MR互补。

神经鞘瘤在颈静脉孔区相对少见,多起源于第IX至第XII对颅神经,起源于第VII对颅神经时也可累及颈静脉孔。表现为生长缓慢的类圆形或分叶状肿块,以颈静脉球窝受压吸收为主,可伴舌下神经管破坏,并向下沿颈动脉间隙生长。即使影像认识提高,判断具体起源哪对颅神经仍有困难。

原发于颈静脉孔的脑膜瘤非常罕见,认为起源于颈静脉球区蛛网膜绒毛细胞,而颅底脑膜瘤累及该区相对常见。鉴别要点是病变区骨质增生而非骨质破坏,可见脑膜尾征,并沿孔道和颈动脉间隙生长。骨质是增生还是侵蚀,是区分脑膜瘤与球瘤、神经鞘瘤最直接的征象。

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岩尖孤立病灶:胆脂瘤与胆固醇肉芽肿

岩尖孤立性病灶的鉴别主要是胆脂瘤与胆固醇肉芽肿,二者都可表现为岩尖膨胀性改变,需结合信号和强化区分。胆固醇肉芽肿含胆固醇结晶和出血成分,T1WI常见高信号;胆脂瘤为表皮样囊内容物,呈类似脑脊液的信号,弥散受限,增强后囊壁可强化而内容物不强化。

岩尖弥漫性病变需考虑嗜酸性肉芽肿、横纹肌肉瘤等少见病变。嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症最常见类型,占60%至70%,好发于儿童和青少年;发生在颞骨时常见于鳞部,发生在岩部时易累及颈静脉孔区,临床表现类似慢性中耳乳突炎。影像为软组织肿块伴骨质破坏,破坏边缘相对光整,这一点有别于横纹肌肉瘤。

内淋巴囊乳头状腺癌起源于内耳内淋巴囊壁上皮,血供丰富但恶性程度很低,未见远处转移报道。常见单侧听力损失、面瘫、搏动性耳鸣和耳痛。影像特征是骨破坏区内伴较多骨针样高密度影,强化明显,肿块后部可见出血或粘液信号。颈静脉孔区软骨肉瘤多起源于颅底骨质连接处,90%以上为低中级别,生长缓慢、早期无症状,表现为骨质破坏伴钙化,T1WI等低信号、T2WI高信号并有强化;粘液较多时T2WI呈大片高信号,强化不明显或仅轻度。

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桥小脑角:实性肿瘤与囊性病变

桥小脑角区以听神经鞘瘤、脑膜瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿为常见。听神经瘤多表现为听力下降、耳鸣,常以一侧耳鸣起病;脑膜瘤以宽基底贴附岩骨、可见脑膜尾征和邻近骨质增生为特点;表皮样囊肿沿脑池间隙塑形生长,弥散明显受限。

囊性病变重点区分表皮样囊肿与蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿内容为脑脊液,各序列信号与脑脊液一致,弥散不受限,无强化;表皮样囊肿在弥散加权像上呈高信号、ADC低信号,是鉴别的关键序列。仅凭T1、T2信号两者可非常相似,报告时应写明是否建议加做弥散序列。

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中线斜坡与弥漫性骨破坏

枕大孔中线附近的病变首先考虑脊索瘤。约35%的脊索瘤发生在颅底,以中线斜坡为主,起源于原始脊索残余组织,含大量粘液样基质,因此T2WI信号较高。主要鉴别诊断是软骨肉瘤,后者多偏离中线、位于岩枕裂附近,常见钙化,两者需结合部位、钙化与信号特点判断。

骨转移瘤可无原发灶病史,影像表现为骨破坏范围广、多发、溶骨性改变为主,并伴软组织肿块。遇到范围广泛、多发或溶骨性破坏,应主动追问原发肿瘤病史,并建议胸部等部位进一步检查,本组病例中即有经胸部CT发现肺部肿块、最终诊断为肺癌颅底骨转移的情况。

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