神经元核内包涵体病的影像特征
神经元核内包涵体病是一种慢性进行性神经退行性疾病，以中枢、外周、自主神经系统及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征，临床表现异质性强。以往生前诊断困难，需依赖尸检、直肠活检或神经活检，目前可通过皮肤活检确诊。
MRI特异性征象为皮髓交界处DWI高信号，随疾病进展沿皮髓交界处延伸，但不会深入白质。病变一般从额叶开始，依次累及额、顶、颞、枕叶。T2WI和FLAIR上白质高信号对称，额叶较重，但无特异性；相应区域T1呈低信号。增强扫描可显示水肿区强化，但DWI上皮髓交界处高信号比水肿区更显著。
额颞叶痴呆的临床与影像表现
额颞叶痴呆是中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常的痴呆综合征，神经影像学显示额颞叶萎缩。本病约占全部痴呆病人的四分之一，约四分之一患者存在Pick小体，可诊断为Pick病。
临床表现为隐匿起病、缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁；逐渐出现行为异常，如举止不当、对事物漠然、冲动行为，口部过度活动、贪食、肥胖，把任何东西都放口中试探，伴健忘、失语等。早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。
MRI显示双侧额叶、颞叶萎缩，左侧颞叶较右侧著，前脑萎缩明显；冠状位可见双侧海马萎缩，左侧重于右侧。这些影像表现结合临床可与其他类型痴呆鉴别。
运动前区（6区）病变的定位症状
运动前区（6区）是锥体外系和一部分自主神经的高级中枢。受损时主要表现为肌张力增高，肢体肌力正常，但患肢做精细动作困难。
额叶性共济失调：对侧半身虽无瘫痪，但肢体有共济失调表现，这是由于额桥小脑束起于此区，临床上可误诊为对侧小脑半球病变。
自主神经功能紊乱：此区受刺激时，可出现心率、血压和胃肠蠕动等节律性改变；破坏性病变可使对侧肢体出现苍白、紫绀、皮肤发凉及肿胀等。
额上回后部病变可产生抓握（强握）反射和摸索现象。前者表现为以物体接触患者手时，出现物体被紧握而不放松；后者呈患者上肢在空中不自觉的摸索。这些症状均发生于一侧肢体时，有定位诊断意义，提示运动前区受损；但当两侧肢体均出现时，多由于颅内压增高或额叶弥散性损害所致。
额中回后部病变与头眼同向偏斜
额叶的同向侧视（凝视）中枢位于额中回后部，下行的纤维交叉到对侧支配脑桥的同名中枢。当此中枢受刺激时，两眼向对侧同向偏斜，并有眼睑开大和瞳孔散大，同时伴有头部向对侧扭转，这种症状常在癫痫发作时出现。
当此中枢破坏性病灶时，两眼向病灶侧同向偏斜，同时也伴有头部与眼同向转动。头眼同向偏斜具有定位意义，结合脑梗死、脑出血等病史可帮助判断病灶侧别。
临床病例的定位诊断思路
病例一：老年男性，运动性失语起病，后出现癫痫发作，发作时头及双眼向右侧凝视，双上肢屈曲痉挛。定位分析：运动性失语定位于左侧额叶，双眼向右侧凝视提示左侧额中回后部刺激性病灶，癫痫发作支持皮层刺激。但初期CT及MRI未见异常，需考虑病灶显影延迟或非血管性病因，需结合脑电图及随访影像鉴别脑炎、梗死等。
病例二：老年男性，右上肢抽搐，发作时双眼向右凝视。定位分析：右上肢抽搐提示左侧运动前区或中央前回受累，双眼向右凝视提示左侧额中回后部刺激。CT未见出血，需鉴别症状性癫痫、低钙抽搐等，结合血糖、电解质及脑电图检查。
