概述
大脑半球病变的影像诊断需要密切结合临床病史、实验室检查和影像学表现。本部分通过四个典型病例，分别讨论脱髓鞘病、神经梅毒、HIV相关神经系统损害和克雅病，重点分析各自的影像特征和鉴别诊断要点。
对于临床医生而言，掌握这些疾病的典型影像征象和鉴别点，有助于在遇到类似病例时快速缩小诊断范围，避免误诊。
脱髓鞘病：ADEM的影像特征
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）多见于儿童，常发生于感染或疫苗接种后。临床可表现为发热、意识障碍、精神行为异常等，脑脊液检查可正常，但影像学常有典型改变。
MRI上，ADEM病灶主要位于侧脑室周围及额、顶、颞、枕叶白质区，也可累及皮质、丘脑、脑干和小脑白质。病灶多发、大小不等且分布不对称，部分呈垂直脱髓鞘征。病灶多为斑点状或斑片状，T1WI低信号，T2WI及FLAIR高信号。增强扫描可见多发不均匀环形强化或点片状强化。激素或免疫抑制剂治疗后复查，病灶范围和数目可缩小、减少或吸收。
鉴别诊断需考虑多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）。ADEM多为单相病程，病灶不对称且边界不清，而MS常呈时间多发和空间多发，NMOSD则好发于视神经和脊髓。
神经梅毒的影像与鉴别
神经梅毒可表现为脑膜血管梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨等，影像学表现多样，易与其他疾病混淆。病例中患者血清梅毒螺旋体抗体阳性，但脑脊液梅毒检测受限，给诊断带来困难。
病理上，神经梅毒主要表现为脑膜炎症，软脑膜弥漫性炎性反应、增厚，镜下可见淋巴细胞和浆细胞浸润，有时可见树胶样肿。影像学上，脑膜血管梅毒可引起脑梗死，多位于基底节区或皮层下，需与动脉粥样硬化性梗死鉴别。
诊断神经梅毒需结合血清学和脑脊液检查，脑脊液白细胞计数和蛋白升高支持诊断，但脑脊液梅毒检测阴性不能完全排除。治疗首选青霉素，头孢曲松可作为替代，但疗效需观察。
HIV相关神经系统损害：PML的影像特征
进行性多灶性白质脑病（PML）是HIV感染者常见的 oportunistic 感染，由JC病毒引起。临床表现为亚急性起病的多灶性神经功能缺损，如偏瘫、视野缺损、认知障碍等。
影像学上，PML病灶多局限于皮质下U形纤维区域，不累及U形纤维，深部及脑室周围白质较少受累，这是其特征性表现。病灶累及双侧大脑半球，呈多发非对称性融合分布，也可单侧或孤立。幕上病灶常位于顶叶，其次额叶，呈贝壳状；幕下病灶主要位于小脑中脚、脑桥和小脑。CT上病灶呈低密度，无占位效应，增强多不强化。MRI上T1WI低信号，T2WI高信号，边界清楚。艾滋病并发PML者，约50%累及脑灰质。
鉴别诊断包括HIV脑病、ADEM和MS。HIV脑病多表现为脑萎缩和弥漫性白质病变，ADEM有感染史且激素治疗有效，MS有典型的时间空间多发。PML的确诊需结合临床、影像和JC病毒检测。
克雅病：影像与临床特征
克雅病（CJD）是一种快速进展性痴呆，临床表现为认知功能下降、肌阵挛、锥体外系症状、小脑症状和视觉障碍等。脑电图可见周期性尖慢复合波，但敏感性仅67%，且多在发病3个月后出现。
影像学上，DWI对CJD诊断具有高度敏感性和特异性，常表现为皮层飘带征和基底节区（特别是尾状核和壳核）高信号。79%的散发性CJD患者双侧尾状核、壳核呈对称性长T2信号，92%的变异性CJD可见双侧丘脑对称性长T2信号。DWI异常信号最早出现在病后1个月，常先于脑电图和脑脊液改变，敏感度和特异度可达100%。
鉴别诊断包括阿尔茨海默病、路易体痴呆、额颞叶痴呆等。快速进展性痴呆合并神经精神异常、肌阵挛、锥体外系症状或视觉障碍时，需高度怀疑CJD。脑脊液14-3-3蛋白和tau蛋白检测有助于诊断，但确诊仍需病理。
