类风湿关节炎与系统性红斑狼疮的肺部损害
类风湿关节炎肺部受累常见间质性肺病，CT上表现为两肺网状影、外周分布为主、小叶间隔增厚，蜂窝影约占10%，磨玻璃影15%，微结节20%。机化性肺炎表现为两下肺、胸膜下或沿支气管血管束分布的斑片实变影和/或磨玻璃影、结节影。结节或肿块散在分布，圆形或分叶，胸膜下为主，单发或多发，直径0.5~7cm，约50%出现空洞，常为厚壁、内壁光滑，病灶消长与RA活动性及皮下结节平行。
系统性红斑狼疮累及肺及胸膜者约50%，胸膜炎常见。肺实质受累包括狼疮性肺炎和肺泡出血，肺纤维化少见。CT上胸腔积液/心包积液约50%，间质性肺炎60~70%，表现为两肺底及胸膜下网状影、不规则线状影、小叶间隔增厚，但蜂窝影少见；小叶中心结节、树芽征约20%，纵隔淋巴结增大直径<2cm者约20%，磨玻璃影和实变影亦可见。
系统性硬化症与皮肌炎的肺部表现
系统性硬化症间质性肺病最常见NSIP，其次UIP，病理还可见中小肺动脉内膜增厚、中膜黏液瘤样变。CT上两肺底及胸膜下磨玻璃影最常见，网状影及不规则线状影、蜂窝影、牵引性支气管扩张；可伴肺动脉高压及右室增大；磨玻璃影和/或实变影提示机化性肺炎或吸入性肺炎；纵隔、肺门淋巴结增大占60%~70%；食管扩张可伴液气平面占80%；肺癌约10%；胸腔积液少量。
皮肌炎33%肺部受累可以是首发表现，先于肌炎/皮肌炎出现。间质性肺病病理包括NSIP、OP、UIP、DAD。CT上磨玻璃影最常见、早期改变，两肺以下肺及胸膜下为著；网状影；斑片影呈两肺胸膜下或支气管血管束分布（OP）；两肺弥漫磨玻璃影和实变影提示DAD；吸入性肺炎表现为两中下叶背侧斑片状实变影、树芽征。
干燥综合征与强直性脊柱炎的肺部改变
干燥综合征34~65%可发现肺部异常，最常见磨玻璃影，其次为胸膜下小结节、网状影、小叶间隔增厚，也可见支气管扩张、囊状影和灶性实变影。干燥综合征患者淋巴瘤风险增加，需警惕。
强直性脊柱炎肺部大多数有轻度异常征象但缺乏特异性，包括胸膜下结节、肺内纤维带状影、胸膜增厚、上叶肺气肿、马赛克征象；晚期表现为上叶牵引性支气管扩张、巨大气管症。
复发性多软骨炎与结节病的影像特征
复发性多软骨炎病理为软骨和周围结构炎性改变，呼吸道受累常在后期，出现喉痛、声嘶、刺激性咳嗽、呼吸困难和喘息。CT表现为气管大支气管壁增厚、管壁密度增高或钙化、管腔狭窄、气管软化，管壁与周围结构之间的脂肪层模糊。
结节病典型淋巴结增大为两侧对称的肺门淋巴结肿大伴气管旁淋巴结肿大，右侧多于左侧，4R、10R、5及7区多见，2R、4L、内乳及腋窝淋巴结少见，2L、10L区罕见；肿大淋巴结常多区同时发生，可累及前、中、后纵隔；淋巴结钙化CT检出率44~53%。
结节病肺内表现包括淋巴道分布的微结节（1~5mm，边缘不规则，中上肺野为主，可融合成大结节或肿块）、大结节或肿块（直径>10mm少见，银河星系征为特征性，空洞罕见）、磨玻璃影（斑片状小叶分布，偶呈碎石路征）、实变影（约7%，周围性分布，不发生于肋膈角区，边缘模糊，内见支气管充气征，可伴肺叶体积缩小）、纤维化（早期沿支气管血管束不规则线状影和外周小叶间隔增厚，后期肺结构变形、囊气腔和牵引性支扩，罕见蜂窝、气囊或肺大泡，明显纤维化可形成进行性肿块性纤维化或堆积性纤维化）。胸膜受累少见约1%，多为单侧少量胸腔积液，可伴轻度胸膜增厚。
鉴别诊断与检查报告要点
系统性疾病的肺部影像表现重叠，需结合临床和实验室检查鉴别。磨玻璃影多见于系统性硬化、皮肌炎；间质性改变多见于类风湿关节炎、系统性硬化、混合性结缔组织病；两肺广泛实变影提示系统性红斑狼疮；机化性肺炎改变多见于皮肌炎；两肺囊状影见于干燥综合征；出血见于系统性红斑狼疮。
报告时应描述病变分布（外周、胸膜下、支气管血管束、小叶中心）、主要征象（磨玻璃影、网状影、实变、结节、囊状影、蜂窝、牵引性支扩）、有无淋巴结增大、胸膜改变及食管扩张等肺外征象，并提示可能的系统性疾病。治疗后微结节、小叶间隔增厚、磨玻璃影、实变和大结节可逆，而肺结构变形、囊气腔、牵引性支扩和堆积性纤维化不可逆。
