概述与解剖基础
肺弥漫性疾病（DLD）是放射学上的一个名词，指肺野出现结节状、线状或网格状、蜂窝状影，主要反映肺间质或实质的弥漫性渗出、炎性细胞浸润或纤维化。它由200多种异质性疾病组成，症状多样，可从严重呼吸困难、咳嗽、发绀到轻微或缺乏呼吸道症状。临床分类包括感染（粟粒性结核、真菌感染）、结缔组织疾病或肺肾综合征（硬皮病、SLE、类风湿等）、肿瘤（肺癌、癌性淋巴管炎）、间质性肺炎（特发性肺纤维化等）、代谢蓄积疾病、遗传性疾病及其他（肺出血、肺泡微石、肺泡蛋白沉着等）。
HRCT是评估DLD的关键技术。次级肺小叶是肺结构与功能的基础解剖单位，由小叶间隔、小叶核心和小叶实质组成。小叶间隔内含肺静脉、淋巴管和纤维，正常厚约0.1mm；小叶核心为供应肺小叶的肺动脉及支气管小分支及中轴纤维；小叶实质为围绕小叶核心的肺组织。病变通过呼吸道进入时累及小叶中心区（如过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎、小叶中心肺气肿）；淋巴管位于小叶间隔，病变累及外周区（如结节病、癌性淋巴管炎、肺水肿）。
检查技术与正常表现
HRCT扫描需注意窗宽窗位设置：窗位-700、窗宽2000时肺实质结构对比度下降；窗位-800、窗宽600时间质结构比实际显示过度。正常小叶间隔在HRCT上可显示，但需避免运动伪影干扰。呼气相CT主要用于判断小气道病变，可反映肺局部通气功能，如哮喘患者呼气相出现空气潴留征提示小气道狭窄。
肺间质纤维网分为三大类：中轴纤维系统（支气管和肺动脉分支外结缔组织）、周围纤维系统（延伸于脏层胸膜下的肺表面）和间隔纤维系统（肺泡间隔内的细纤维网）。纤维结构病变分三类：周围纤维病变导致小叶间隔增厚、轴心纤维病变导致支气管血管束增厚、周围及轴心纤维均增厚。
小叶间隔增厚的CT分类与鉴别
小叶间隔增厚在CT上分为光滑增厚、结节样增厚和不规则增厚。光滑增厚常见于间质性肺水肿（克氏B线）、癌性淋巴管炎、淋巴瘤或肺泡蛋白沉着症；结节样增厚常由肺癌淋巴管播散、淋巴瘤、结节病和尘肺引起；不规则增厚常由肺纤维化引起。
癌性淋巴管炎约50%表现为光滑或结节/串珠样增厚，伴支气管血管束及叶间裂增厚，50%呈局限性单侧不对称分布；肺水肿则多呈肺门及沿重力方向分布（肺底），伴支气管血管束/叶间裂增厚，结合病史不难区分。淋巴管播散癌的特征性表现为小叶间隔增厚、叶间裂增厚呈光滑或结节状、支气管周围增厚。
肺纤维化与蜂窝肺
肺纤维化常见于特发性肺间质纤维化（IPF）、自身免疫性疾病（类风湿、硬皮病）、石棉肺、过敏性肺泡炎终末期和药物性肺纤维化。IPF表现为小叶内间质增厚和支气管牵拉性扩张。蜂窝肺是普通型间质性肺炎的典型特征，表现为多发囊状气腔、界限清楚、壁厚1~3mm，多位于胸膜下，组织学上为纤维化。间质性肺炎合并间质纤维化时，肺基底部CT显示周围性小的厚壁囊肿，中央肺实质相对累及较少。
石棉肺有石棉吸入史，表现为长度不等的胸膜下线、肺部纤维带及胸膜斑、胸膜增厚，双侧对称，肋膈面胸膜增厚伴粗大钙化，增厚的小叶间隔放射到胸膜下呈网状密影，胸膜下弧线形成伴胸膜增厚。
结节病与尘肺的影像鉴别
肺结节病是病因未明的多系统多器官肉芽肿性疾病，病理为非干酪样肉芽肿，累及肺门和纵隔淋巴结，淋巴结内可见蛋壳样钙化，伴或不伴肺实质改变。间质性结节以支气管血管束周围及小叶间隔结节状增厚为主，可见胸膜下及叶间裂结节、支气管血管束增厚。激素治疗后明显好转，后期可发展为肺纤维化、支气管扩张和肺实质扭曲变形。
矽肺多见于矿石工，间质性结节以背侧及两上肺分布为主，对称性、弥漫、均匀，以小叶中心结节及胸膜下结节为主，柬旁结节较结节病少见，伴小叶间隔结节状增厚及支气管血管束增厚，肺内病灶及纵隔淋巴结可多发钙化。
其他弥漫性病变的鉴别要点
粟粒性肺结核多由血行播散，常有中毒症状，老年人症状轻微或无；结节均匀一致1~4mm，累及小叶内间质、小叶间隔、胸膜下血管周围间隙，呈任意分布。鉴别血行转移癌：后者多位于肺外周及肺底，伴大结节，数目少。活动性肺结核可见小叶中心结节、部分融合成大结节、树芽征。
韦格氏肉芽肿为坏死性肉芽肿性血管炎，30~50岁成人90%有鼻咽部改变，HRCT示多发3mm~9cm结节多见于肺外围，伴周围线状疤痕影（长毛刺）、胸膜凹陷、空洞。特发性肺含铁血黄素沉着症好发于16岁以下儿童，CT示双肺弥漫性磨玻璃影、支气管充气征及间质纤维化。肺泡微石症有家族倾向，CT示两肺弥漫细沙样微阴影，以中下肺居多，呈“暴风沙”状，背侧胸膜、纵隔胸膜和叶间胸膜下密集成线样，可见火焰征。肺泡蛋白沉积症表现为无规律分布、地图样、边界清楚的磨玻璃影，灌洗术后85%病例改善或痊愈。郎罕氏组织细胞增生症与吸烟有关，戒烟后可改善，HRCT示囊肿及不规则结节，上叶比下叶明显。
肺移植术后需鉴别再灌注肺水肿、急性排斥反应、慢性排斥反应和感染。再灌注肺水肿多发生在移植后早期，渗出影可吸收；急性排斥反应表现为渗出阴影、小叶间隔增厚，对大剂量甲基强的松龙冲击治疗反应好；慢性排斥反应表现为阻塞性细支气管炎综合征，吸气相薄层CT出现“马赛克”征象。诊断需结合病史、特征性影像表现和动态变化。
