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009-颅颈交界异常

概述与病因

颅底凹陷指枕骨大孔周围的颅底骨向上方内陷进入颅腔,并使寰枢椎特别是齿状突上移,甚至进入枕骨大孔内,造成枕骨大孔狭窄、后颅窝变小,延髓、小脑等神经结构受压而产生一系列症状。

病因分两类:原发性为先天发育异常,常合并斜坡、枕骨、寰椎发育不良及寰椎枕化等;继发性见于骨质疏松症、骨质软化症、佝偻病等导致颅底骨软化的疾病。

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影像测量与诊断标准

McGregor线(基底线)为硬腭后缘至枕骨鳞部外板最低点的连线,正常齿状突尖不超过此线4.5mm,超过6mm为异常。Wackenheim线(斜坡线)为斜坡延长线,正常齿状突尖位于其下方或与之相切,超过此线为异常。

扁平颅底指颅后窝位置较高、颅底扁平、颅底角度增大,单纯扁平颅底一般无临床症状,常与颅底凹陷并发;基底角大于136度或Boogaard角大于145度提示扁平颅底。外耳孔高度指数为头颅侧位片上外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘连线的垂直距离,小于13mm为异常。

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寰枕融合

寰枕融合是寰枕部最常见的发育畸形之一,可完全或部分融合,有时仅累及后弓,有时为前弓或侧块,并可同时合并颅底凹陷等颅底部畸形。

测量参考:二腹肌沟连线与齿状突相交;双乳突连线,齿状突尖高过此线10mm;钱氏线,齿状突尖高过此线3mm。

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寰椎与枢椎异常

寰椎有3个初级骨化中心,前弓可由几个旁中央骨化中心组成,骨化中心融合在5~9岁。寰椎异常包括不发育、发育不良、前弓或后弓裂(融合异常)。

齿状小骨或游离小骨病因有争议,可能为融合前骨折后遗、先天性齿状突与椎体融合失败或齿状突发育不良伴终末小骨异常发育。最佳诊断依据为游离骨块加增大的C1前弓;骨块位于颅颈交界邻近齿状突,大小多变,较正常齿状突小。正位片骨块位于正常解剖位置,异位则提示不稳定。

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鉴别诊断:齿状小骨与骨折、终末小骨

齿状小骨需与齿状突骨折鉴别:骨折有明确外伤史,骨块边缘锐利,常伴软组织肿胀,随访可见骨块移位或愈合过程;齿状小骨边缘光滑,C1前弓增大,无急性外伤史。

与终末小骨鉴别主要从四方面:大小、位置、齿突形态、前弓形态。终末小骨位于齿状突尖端,齿状突形态较完整,前弓形态正常;齿状小骨骨块较小,位于正常解剖位置或异位,常伴C1前弓增大。

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