分类体系的演进
骨肿瘤分类的目的在于定性、指导治疗和评估预后。早期Lichtenstein和Dahlin分别提出分类方案，1962年WHO成立拉丁美洲骨肿瘤登记处，1972年出版第一版，1993年第二版，2002年第三版，2013年第四版纳入20余国家147位专家意见。
分类的每次更新都反映对肿瘤生物学行为的深入认识，从单纯形态学描述转向结合临床、影像、病理和遗传学的综合分类，为个体化治疗提供依据。
第四版主要变动
2013年WHO第四版在类别、命名和生物学行为三方面均有调整。类别上新增12个病种，包括骨软骨粘液瘤、甲下外生性骨疣、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生、骨瘤、骨的孤立性浆细胞瘤、小骨巨细胞病变、良性脊索样细胞瘤、上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤等9个肿瘤，2个肿瘤综合征（骨家族性巨颌症、Li-Fraumeni综合征），以及1个肿瘤样病变（骨Rosai-Dorfman病），后者现归入未明确肿瘤性质的肿瘤。
删除3大类：神经性肿瘤（神经鞘瘤）、Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤（Ewing肉瘤被纳入其他肿瘤）、关节病变（滑膜软骨瘤病被纳入软骨源性肿瘤），并删除其他肿瘤大类中的骨的转移性肿瘤。命名变更包括巨细胞瘤改为富含巨细胞的破骨细胞肿瘤，恶性纤维组织细胞瘤改为未分化高级别多形性肉瘤，平滑肌瘤改为肌源性肿瘤，其他病变改为未明确肿瘤性质的肿瘤，胸壁错构瘤改为软骨间叶性错构瘤，先天性和遗传性综合征改为肿瘤综合征。
生物学行为分类
第四版按生物学行为分为良性、中间型和恶性三大类。良性肿瘤较少复发，即使复发也非侵袭性，完整局部切除或刮除几乎都可治愈。中间型又分局部侵袭型和偶见转移型，前者局部浸润、破坏性生长，可局部复发但无远处转移，局部切除需带肿瘤周围正常组织，典型代表为非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤I级；后者局部浸润且偶有转移（转移率<2%），组织学难以预测转移，通常转移至肺部，典型代表为骨巨细胞瘤。
恶性肿瘤局部破坏性生长，复发率高，常远处转移。这种分类有助于减轻病理诊断压力并指导临床治疗。
中间型肿瘤的涵盖范围
中间型肿瘤包括软骨黏液样纤维瘤、非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤I级、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、促结缔组织增生性纤维瘤、骨巨细胞瘤、骨的上皮样血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、朗格汉斯细胞组织细胞增多症和Erdheim-Chester病。
这些肿瘤的生物学行为介于良恶性之间，治疗上需根据局部侵袭性和转移风险制定手术范围，避免治疗不足或过度。
新旧版本对比
与2002年第三版相比，2013年第四版在保留软骨源性、骨源性、纤维源性、纤维组织细胞性、造血系统、脊索组织、血管性、脂肪源性、其他肿瘤等大类的基础上，删除了Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤、神经性肿瘤和关节病变三大类，将巨细胞瘤更名为富含巨细胞的破骨细胞肿瘤，平滑肌肿瘤更名为肌源性肿瘤，其他病变更名为未明确肿瘤性质的肿瘤，先天性和遗传性综合征更名为肿瘤综合征。
这些变动体现了对肿瘤本质认识的更新，例如Ewing肉瘤不再单独分类，滑膜软骨瘤病归入软骨源性肿瘤，使分类更贴近临床和生物学行为。
