朗格汉斯组织细胞增多症
嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯组织细胞增多症在脊柱的主要表现,占脊柱肿瘤的10%~15%,好发于5~15岁男性,胸椎最多见,腰椎、颈椎次之,椎体受累为主,可单发或跳跃多发。临床常见背痛、脊柱侧弯、病理骨折所致神经症状,部分有发热等感染样表现。
影像上典型表现为椎体溶骨性破坏,可发生压缩骨折,呈楔形或完全压缩的扁平椎,较特异的征象是“铜钱征”。病灶内可见死骨,邻近骨质可有硬化,但邻近椎间盘多不受累,椎旁可有软组织肿块。MRI上T1WI呈中低信号,T2WI高信号,病灶周围组织水肿明显。治愈后部分椎体高度可恢复。



软骨肉瘤
软骨肉瘤是成人第三常见的脊柱原发恶性肿瘤,占全身软骨肉瘤的7%~12%,好发于30~60岁男性,胸椎好发。病变可累及椎体(15%)、附件(40%)或两者皆受累(45%)。临床表现为局部疼痛,45%出现神经症状如无力、感觉异常、瘫痪,部分可触及肿块。
影像上呈溶骨性病变,特征性表现为软骨类钙化,呈点环状、弧状。常伴软组织肿块,邻近椎体受累占35%,肋骨亦可受累。MRI上T1WI呈中低信号,T2WI高信号,增强扫描显示分隔和边缘强化。



脊索瘤与良性脊索细胞瘤
脊索瘤是成人第二常见的脊柱原发恶性肿瘤,好发于40~60岁男性,骶尾部占50%,蝶枕部35%,其他部位15%,椎体最易受累,起源于残留脊索组织。临床表现与部位有关,如尾部疼痛、局部压迫症状等。
影像上呈膨胀性、溶骨性病变,密度不均匀,可见坏死、出血、钙化,无定型钙化最常见(>70%)。骶前巨大软组织肿块是典型表现,边缘可有骨质硬化。MRI上T1WI低信号(出血或蛋白粘液可呈高信号),T2WI高信号(纤维间隔、含铁血黄素、钙化可呈低信号),轻或中度强化。横板征指未被完全破坏的椎间盘组织。
良性脊索细胞瘤少见,可能起源于残留脊索,平均年龄39岁,男女发病率相近,发病部位与脊索瘤相同但局限于椎体。X线平片很难发现,CT可表现正常或骨质硬化,无溶骨。MRI有助于发现病变,局限于椎体内,T1WI低信号,T2WI高信号,无软组织肿块。通常无症状,少数有患区疼痛。




多发性骨髓瘤与孤立性浆细胞瘤
多发性骨髓瘤是单克隆浆细胞恶性增殖性疾病,为脊柱最常见的原发恶性骨肿瘤,好发于50~70岁男性。临床表现为骨痛、病理骨折及发热、乏力、贫血等全身症状。
影像上呈弥漫性骨量减少或骨质疏松,典型为多发溶骨性病变,边缘清晰无硬化,骨内膜可呈贝壳样,小骨可有膨胀,可伴骨皮质破坏和软组织肿块。不足3%的病例呈硬化表现。椎体压缩骨折常见,重者呈扁平椎。
孤立性浆细胞瘤约占浆细胞性肿瘤的5%,好发于50~60岁男性,较骨髓瘤小10岁,主要位于椎体,常累及附件,胸椎常见,约2/3可进展为骨髓瘤。诊断需病理证实,非肿瘤部位骨髓穿刺浆细胞<10%,无其他病变,无贫血、高钙或肾受累,血尿单克隆免疫球蛋白低或阴性(超过20g/L考虑骨髓瘤)。影像上为单骨溶骨性病变,可膨胀、虫蚀或彻底溶骨,部分边缘硬化,可有椎体压缩和椎旁或硬膜外软组织肿块。微脑征指残留骨及硬化边镶嵌在软组织肿块中,类似颅脑横断位影像;套袖征指膨胀及软组织肿块包绕椎管,与脊髓形成此征象。





淋巴瘤与尤文肉瘤
淋巴瘤是脊柱第四常见的骨原发恶性肿瘤,以非霍奇金淋巴瘤为主,好发于40~70岁男性,胸椎好发,可单发或多发。临床表现为持续性腰背部疼痛、脊髓压迫症状、双下肢无力。可单独累及椎体,但同时累及附件更常见。
影像上骨质破坏形式多样,可呈溶骨性(虫蚀、浸润)、成骨性(骨密度增高、骨小梁模糊、象牙样)、混合性或骨质改变不明显。椎旁软组织肿块连续多见,可跨越多个节段,密度较均匀,坏死少见。硬膜外侵犯常见,纵向延伸,可有椎体压缩变扁,但椎间隙不受累。
尤文肉瘤占脊柱原发肿瘤的3%~10%,好发于10~20岁男性(62%),骨好发(55%),腰椎次之(25%),通常源于附件,可向前侵及椎体。临床表现为局部疼痛和神经症状。影像上呈虫蚀样或浸润性骨破坏,可有反应性骨质硬化(5%)或弥漫性硬化。椎旁软组织肿块常大于骨内病变,椎管侵犯常见(91%),可侵及多个邻椎,可致扁平椎。





诊断思路与检查要点
脊柱肿瘤及肿瘤样病变的诊断需结合临床、影像和病理,避免窥豹一斑。熟悉骨肿瘤及肿瘤样病变的诊断思路,并将其融入日常诊断过程中,是提高诊断准确性的关键。影像检查应全面评估骨质破坏、软组织肿块、椎间隙受累及强化特点,为鉴别诊断提供依据。

