肺间质解剖与肺间质改变的定义
肺组织由肺实质和肺间质构成。肺实质是执行气体交换功能的含气间隙及结构,包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁;肺间质则是支持性的结缔组织支架和间隙,分布于支气管和血管周围、肺泡间隔及脏层胸膜下。
从解剖学角度,肺间质纤维网可分为三个系统:中轴纤维系统(第一间质)包绕支气管血管束;周围纤维系统(第二间质)包括小叶间隔和胸膜下间质;小叶内间质(第三间质)位于小叶中心,包绕细支气管和小动脉。
当液体、纤维组织、细胞或其他物质在肺间质内浸润,导致肺间质纤维网增厚时,即称为肺间质改变。HRCT和薄层重建能显示这些细微改变,是识别肺间质病变的基础。



常见CT征象及其病理基础
胸膜下线表现为距胸膜1cm以内、与胸膜平行的细曲线状结构,病理上为伴有肺泡扁平和萎陷的早期间质改变,是可逆性病变,但缺乏特异性,支气管扩张、纤维化、感染均可出现。
网格状改变由小叶间隔增厚所致,CT上表现为长1~2cm、与胸膜垂直的线状影,外周肺区呈较规则方形网格,中央肺区可连成不规则多角形。细网格状改变则源于小叶内间质增厚,表现为直径仅几毫米的细线或细网格,可使胸膜和支气管血管束表面毛糙。
蜂窝状改变是进展性间质和肺泡纤维化导致肺泡破裂和细支气管扩张的结果,CT上呈大量囊样含气腔隙,囊腔3~10mm、壁厚1~3mm,相邻囊腔共壁,正常肺结构消失,是诊断肺纤维化的特异性指标,为不可逆的终末期改变,影像诊断时应慎用。
支气管血管束异常表现为束状结构粗细不均、边缘毛糙,可伴小结节,病理基础为支气管血管束周围间质(第一间质)增厚。牵拉性支气管扩张表现为支气管和细支气管管状或囊状扩张,管壁不规则、管腔粗细不均,可继发于间质或实质改变。




磨玻璃影、碎石路征与微小结节
磨玻璃密度影指密度高于正常肺组织但未掩盖肺纹理,常因细小间质改变超出CT分辨力所致。可呈弥漫性(多发斑片状、补丁状、大片状)或局灶性(结节状)。
碎石路征又称铺路石征,为小叶间隔和小叶内间质增厚叠加磨玻璃影,常与相对正常肺组织分界清楚、边缘规则,最常见于肺泡蛋白沉积症。
微小结节位于肺间质内,包括支气管血管束、小叶中心、小叶间隔和胸膜下,边缘清楚,常见于血行播散性疾病和淋巴管周围病变。不规则条状影可由肺纤维化病灶或小叶间隔不规则增厚引起。



诊断思路与临床结合
肺间质性疾病的诊断需分两步:首先分析影像确定间质病变,再结合临床做出可能诊断。临床病史至关重要,包括环境暴露、系统性疾病、特发性间质性肺炎和其他合并疾病。
环境暴露中,吸烟相关疾病包括剥脱性间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎(RBILD)、Langerhans组织细胞增生症(PLCH)、COPD和肺纤维化-肺气肿综合征(CPFE)。过敏性肺炎由致敏原引起,CT表现多样且呈游走性。药物性肺损害和职业性尘肺也需考虑。
系统性疾病如结节病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等可累及肺间质。特发性间质性肺炎包括IPF、NSIP、AIP等,分类基于病理、临床和治疗反应。其他合并疾病如癌性淋巴管炎、感染和肺气肿也需鉴别。




典型疾病举例与鉴别要点
特发性肺纤维化(IPF)以蜂窝最常见,是肺间质纤维化的诊断指征,不可逆,伴小叶间隔增厚和牵拉性支气管扩张,磨玻璃影不如蜂窝广泛。
癌性淋巴管炎表现为小叶间隔增厚呈多角形、支气管血管束结节样增厚,单侧病变最常见于肺癌。肺纤维化-肺气肿综合征(CPFE)特征为上肺气肿、下肺纤维化,老年男性吸烟者多见。
结节病易累及中上肺,表现为双侧肺门淋巴结肿大、多发小结节,纤维化早期为细网状影和小叶间隔增厚,牵拉性支扩和蜂窝不常见。类风湿关节炎可呈蜂窝状改变,但磨玻璃影较少见。


