DLD概述与诊断要点
肺弥漫性病变(DLD)是影像学概念,指具有临床症状和(或)肺功能受损、影像学显示双肺多灶或弥漫异常改变的疾病群。其病理以间质细胞增生、间质基质增多、慢性炎性细胞浸润为主,故又称间质性肺疾病(ILD),但肺实质也常受累,因此DLD比ILD更确切。DLD种类超过200种,常见者也有几十种,症状从轻微到严重呼吸困难不等,且存在异病同症/影、同病异症/影的特点,诊断难度大。
DLD的病因分类包括肉芽肿性疾病(结节病、朗格罕细胞肉芽肿、过敏性肺炎等)、结缔组织疾病或肺肾综合症、特发性间质性肺炎、吸入性疾病、特别类型(如BOOP、嗜酸粒细胞肺炎、淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉着症等)以及遗传性疾病。诊断需结合临床表现、HRCT表现、肺功能检查(限制性通气功能障碍、气体交换障碍)、实验室检查(自身免疫抗体)、支气管镜检查(BALF细胞学、TBLB)和外科肺活检(开胸或VATS)。



HRCT的正常解剖与分辨能力
HRCT采用薄层扫描及骨算法重建,空间分辨率高,能显示肺的最小解剖结构——肺小叶(次级肺小叶),其边长1~2.5cm,由小叶核心(供应小叶的肺动脉及支气管小分支,含淋巴管及中轴纤维系统)、小叶实质(围绕核心的肺组织,完成气体交换,间隔纤维穿插)和小叶间隔(相邻小叶间的周围纤维系统,内有肺静脉和淋巴管)构成。正常小叶间隔胸膜下者厚约0.1mm,增厚至0.2~0.3mm时HRCT可清晰显示;小叶内腺泡动脉直径0.5mm、供应小叶的肺动脉分支宽1mm均可显示;通向肺小叶的支气管管壁厚约0.15mm也可辨认。
在HRCT上,靠近肺中心区域可见支气管与肺动脉伴行,管腔大致相等;靠近肺外周区域仅见肺动脉分支,支气管因管腔过细壁过薄而无法显示,一旦显示则提示病变。小叶核心结构可见小叶核心动脉,但看不见支气管小分支。肺静脉常有许多细小属支,分支与主支构成直角,外周带动静脉较难区分,中心带可通过是否与左心房相连来确定。




网格状影的病理基础与分类
网格状影由线状、条状或带状影交织而成,是肺间质病变最常见的表现类型。病理基础是肺间质受损后发生水肿、细胞浸润、肿瘤或纤维组织增生而异常增厚,在HRCT上表现为网状阴影。根据累及间质纤维网的部分,可分为中轴间质增厚、周围间质增厚和均增厚。
支气管血管束周围间质增厚表现为肺门附近支气管血管束周围增粗、模糊。小叶间隔增厚在胸膜下及肺底表现为与胸膜垂直的纤细致密线,长约2-3cm,厚约1.0mm,可勾划出肺小叶轮廓;在肺中央区则呈多边形结构。小叶内间质异常表现为细网格影,呈不规则状,是肺纤维化的较特征性表现。蜂窝征是肺间质纤维化的终末期表现,系肺泡上皮被化生的细支气管上皮取代并伴肺泡结构破坏所形成的囊腔,HRCT上为网状纤维化基础上的薄壁小囊状阴影,好发肺下叶、紧贴胸膜下及下肺基底段,囊腔大小不一、壁厚薄不均。




间质增厚的形态学类型与鉴别
间质增厚根据形态可分为均匀光滑增厚、结节状增厚和不规则增厚三类,有助于鉴别病因。均匀光滑增厚常见于癌性淋巴管炎和肺水肿;结节状增厚常见于癌性淋巴管炎、结节病和尘肺(矽肺);不规则增厚则见于间质纤维化。
鉴别时需结合分布和伴随征象:癌性淋巴管炎多沿支气管血管束及小叶间隔分布,可光滑或结节状;肺水肿所致光滑增厚常伴磨玻璃影和胸腔积液;结节病结节多沿淋巴管分布,可伴肺门淋巴结增大;尘肺结节常伴钙化;间质纤维化不规则增厚常伴蜂窝征和牵拉性支气管扩张。



