诊断思路与分区法
面对眼眶影像,首先确认有无病变,再判断病变位于眼球内还是眼球外。眼球外病变需进一步区分位于肌锥内间隙、肌锥间隙还是肌锥外间隙。
肌锥由眼外肌在Zinn总腱环处相连形成锥状空间。肌锥内间隙包含视神经、血管及第III、IV、VI脑神经;肌锥间隙由眼外肌和封套筋膜构成;肌锥外间隙为肌锥以外区域,包括泪腺、眶骨膜及眶周结构。
鉴别诊断可遵循VITAMINCandD思路:血管性、感染性、外伤性、后天性、代谢性、特发性、肿瘤性、先天性及药物性。结合部位和病变特征缩小范围。



眼球病变
眼球病变包括前房、玻璃体、视网膜、脉络膜和巩膜病变。视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见眼内肿瘤,全球婴儿发病率1/17000-24000,20-35%为双侧,90%伴钙化,CT易显示。白瞳症是常见表现,2/3患者出现,鉴别包括PHPV、Coats病、弓形虫性眼内炎、晶体后纤维增生症、白内障等。
成人最常见眼内病变为黑色素瘤,其次为转移瘤。脉络膜含黑色素细胞,易发生黑色素瘤;脉络膜血管丰富,易发生转移瘤。
永存原始玻璃体增生症(PHPV)是白瞳症第二大原因,表现为从视神经到晶状体的永久性管,30-55%伴视网膜脱离,常有小眼球、青光眼和白内障。Coats病又称外层渗出性视网膜病变,6-8岁男性多见,90%单发,视网膜毛细血管扩张导致渗出性脱离,CT/MR信号与积液蛋白含量有关,增强后增厚脱离的视网膜明显强化。
眼球破裂需观察前房深度减少、前房积血密度增高、晶状体密度减低(外伤性白内障)、玻璃体高密度出血及眼球后壁变平。眼缺损为先天性畸形,常伴小眼症,10%以上合并中枢神经系统异常。




肌锥内间隙病变
肌锥内间隙病变主要累及视神经、血管和脑神经。视神经胶质瘤多见于儿童,超过50%患者合并NF-1,病理为WHO I级幼年型毛细胞性星形细胞瘤,可沿视路从枕区至视交叉和视神经生长。NF-1诊断需满足以下至少两条:六个以上牛奶咖啡斑、两个以上神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤、腋窝或腹股沟雀斑、骨骼发育异常、两个以上Lisch结节、一级亲属确诊NF-1。
视神经脑膜瘤是最常见的视神经鞘肿瘤,临床表现为苍白视盘,影像上视神经鞘异常强化,需与白血病、淋巴瘤、蛛网膜下腔播散、结节病、炎性假瘤鉴别。
Devic综合征即视神经脊髓炎,起病急、病情重,呈暴发型,长节段横贯性脊髓炎(通常超过3个椎体节段),常单侧失明伴瘫痪,通常无脑内病变,多为单时相。多发性硬化则表现为时间和空间多发性,50%视神经炎最终发展为MS,80%MS患者病程中出现视神经炎。
静脉血管畸形是成人女性最常见的肌锥内肿块,平均年龄45岁,缓慢增大,以静脉石为特征,可伴Maffucci综合征或Blue Rubber Bleb综合征。毛细血管瘤多见于婴幼儿,生长期6-12个月,5-7岁退化,可自然消退,部分为PHACE综合征的一部分。




肌锥间隙病变
肌锥间隙由眼外肌和封套筋膜组成,常见病变包括甲状腺相关眼病和炎性假瘤。甲状腺相关眼病通常表现为下直肌和内直肌增粗,肌腱附着点变细、不受累;炎性假瘤则累及肌腱,导致眼球转动时疼痛。
甲状腺相关眼病即使甲状腺功能正常或减退仍可发生,最大危险是压迫视神经导致缺血,关键观察眶尖脂肪是否消失,若脂肪消失提示压迫可能性大。
炎性假瘤为特发性眼眶炎症,可累及肌肉、肌腱、脂肪、视神经、神经鞘、泪腺等任何部位。鉴别两者关键在于肌腱是否受累及有无疼痛。



肌锥外间隙病变
肌锥外间隙病变包括鼻窦炎引起的眶周脓肿、三叉神经V1/V2分支神经鞘瘤、骨病变(蝶骨翼纤维异常增殖症、转移瘤、多发性骨髓瘤)及泪腺病变。
眶骨膜脓肿需注意:不要等待边缘完整强化才诊断脓肿;儿童眶骨膜多孔,鼻窦炎症易扩散,需警惕眼上、下静脉血栓及海绵窦血栓/瘘(尤其真菌性鼻窦炎)。
蝶骨翼病变可致眼球突出,包括蝶骨翼发育不良、骨纤维异常增殖症、Paget病及脑膜瘤合并蝶骨骨质增生。
泪腺病变中炎症最常见(64%),不形成肿块;泪腺肿块最常见为淋巴瘤(14%),其次多形性腺瘤(12%),恶性上皮性肿瘤(4%)如腺样囊性癌较少见。



血管畸形与报告要点
血管畸形可位于肌锥内、肌锥外或同时累及。毛细血管瘤多见于婴幼儿,可自然消退;静脉血管畸形多见于成人女性,以静脉石为特征;淋巴管畸形儿童期发病(60%在16岁前),可突然出血形成液-液平面,单纯淋巴病变无强化。
报告需明确病变位置(眼球、肌锥内、肌锥、肌锥外)、形态、密度/信号、强化方式、钙化、静脉石、液-液平面等特征,结合临床和VITAMINCandD思路提出鉴别诊断,并提示压迫视神经等关键风险。


