疾病概述与诊断要点
IgG4相关性疾病是一种免疫介导的多器官纤维炎性疾病，以血清IgG4水平升高和特殊的组织病理学表现为特征。老年男性常见，皮质激素治疗有效。临床诊断需结合血液学检查、组织病理学及影像学表现，并排除其他类似疾病。
头颈部是IgG4相关性疾病常累及的部位，包括硬脑膜、眼眶、中耳、鼻及副鼻窦、涎腺、淋巴结、喉、甲状腺等。影像学检查在发现病变范围、评估疗效及鉴别诊断中具有重要价值。
眼眶受累的影像表现
IgG4相关眼病常表现为双侧泪腺受累，也可单侧受累。泪腺增大呈软组织肿块，密度均匀，边界清楚，无骨质破坏。眼外肌受累时，外直肌最易受累，表现为肌腹增粗。眶脂体、眶下神经、视神经也可受累。
神经周生长是IgG4相关眼病的特征之一，表现为眶下神经、额神经等增粗，可沿神经分支延伸至翼腭窝、上颌支、下颌支。眶外受累包括眶周软组织、鼻窦等。
涎腺与甲状腺受累
唾液腺是头颈部最常受累的器官，表现为双侧腺体无痛性肿胀。泪腺和唾液腺同时肿大称为Mikulicz病，影像上表现为单侧或双侧泪腺区/涎腺增大的软组织肿块，密度均匀，边界清楚，无破坏。
颌下腺慢性硬化性涎腺炎（Küttner瘤）表现为单侧或双侧颌下腺弥漫性肿胀，密度/信号均匀，T2WI低到中等信号，均匀强化。常见于男性，组织病理学特点为严重纤维化、腺泡萎缩及单核细胞浸润。
IgG4相关甲状腺炎一般表现为Graves病、桥本甲状腺炎和Riedel甲状腺炎。Graves病和桥本甲状腺炎局限于甲状腺，而Riedel甲状腺炎伴有腹膜后纤维化、硬化性纵隔炎、硬化性胆管炎、眼眶炎性假瘤等甲状腺外表现。影像上Riedel甲状腺炎表现为甲状腺弥漫均匀增大，强化程度低于正常甲状腺，包膜不清楚，周围纤维化；甲状腺癌多不对称增大，强化程度高于正常甲状腺；淋巴瘤多不对称增大，强化程度低于正常甲状腺，多局限在甲状腺轮廓内。
鼻窦、喉与淋巴结受累
IgG4相关鼻病相对罕见，患者常为过敏性体质，鼻筛区最常受累。影像上表现为侵袭性肿块，黏膜浸润，可分为肿块型和浸润型。
IgG4相关喉病和淋巴结病也可发生，喉部受累可表现为声带或喉部软组织增厚，淋巴结病表现为淋巴结肿大，密度均匀，边界清楚。
脑膜与垂体受累
IgG4相关肥厚性硬脑膜炎以血清IgG4水平升高为特点，可出现头痛、颅神经麻痹、癫痫发作等症状。影像学表现为局部或弥漫硬脑（脊）膜增厚，增强扫描中心为线样无强化的“双轨征”。可分为局限型和弥漫型。
IgG4相关垂体炎可累及垂体前叶、后叶及垂体柄，基本轮廓保留，表现为垂体增大或垂体柄增粗，增强后均匀强化。
