影像学检查方法
CT是内耳最常用的检查方法，其中高分辨率CT（HRCT）采用最薄层厚、骨算法重建、高kV和高mAs扫描，能清晰显示骨迷路、前庭导水管、蜗孔等精细结构。图像重组时层厚及层间距取1mm，靶重组视野15cm×15cm，骨窗宽4000、窗位700HU，常规行横断面、冠状面、矢状面及Stenvers位、Pöschl位多平面重组，必要时辅以曲面重组和VR，两侧尽量对称以便对比。
MRI软组织分辨率高，是评估膜迷路、蜗神经和内耳病变性质的关键。常规序列包括横断面T1WI、T2WI（层厚2mm，层距0/0.2mm）和冠状面T2WI；内耳水成像需行斜矢状面重组，层厚0.8mm、层距-0.4mm，用于观察蜗神经发育。针对突聋可加做平扫或增强3D-T2Flair；怀疑迷路积水时，采用单倍剂量静脉注射对比剂后4~6小时延迟扫描3D-T2Flair，可显示血-迷路屏障损伤和迷路积水。
内耳畸形的分型与影像表现
内耳畸形按Sennaroglu分类分为迷路未发育、初级听囊、耳蜗未发育、共腔畸形、耳蜗发育不良（四个亚型）、不完全分隔（三个亚型）、前庭导水管扩大和蜗孔狭窄。影像学核心任务是准确分型，为人工耳蜗植入等治疗决策提供依据。迷路未发育表现为颞骨岩部无迷路结构，需与骨化性迷路炎鉴别，后者有既往脑膜炎或感染病史，CT上可见迷路区域高密度骨化影而非完全缺如。
耳蜗发育不良的诊断标准是耳蜗高度小于4mm。Ⅰ型为泡状耳蜗，与内听道相通；Ⅱ型为囊状耳蜗，缺蜗轴及间隔；Ⅲ型耳蜗小于2周，蜗轴及间隔短；Ⅳ型底周正常，中顶周发育不良。不完全分隔Ⅰ型表现为耳蜗缺乏蜗轴和分隔，呈囊状；Ⅱ型为蜗轴部分缺损，耳蜗底周与中周分隔不全；Ⅲ型典型征象为蜗轴缺如、内听道扩大并与耳蜗底周相通，外观呈“葫芦状”，常与POU3F4基因突变相关。
前庭导水管扩大的诊断标准为总脚与外口之间中点处宽度大于1.5mm或外口宽度大于2mm，且与总脚相通，内淋巴囊扩大超过3.5mm，常伴SLC26A4基因突变。蜗孔狭窄指蜗孔宽度小于1.5mm，绝大多数伴内听道狭窄，CT冠状面或斜矢状面重组可显示蜗孔变窄。
上半规管裂综合征
上半规管裂综合征由半规管顶骨缺失引起，单侧多见，双侧者占1/4~1/3，临床表现为声音或压力刺激诱发的眩晕、眼震或平衡失调。HRCT是诊断首选，表现为上半规管顶部骨质部分缺损，缺损多位于正中部，其次为后部，前部少见。MRI上可见上半规管处颅板低信号消失，淋巴显像可显示内淋巴积水。
诊断时需注意与薄层CT上的假性缺损鉴别，后者因部分容积效应或骨质菲薄所致，调整重组平面或结合临床诱发试验可鉴别。上半规管裂综合征的眩晕由压力或声音诱发，而梅尼埃病为发作性眩晕伴低频听力下降，两者临床表现不同，影像学可明确有无半规管裂。
迷路炎与梅尼埃病的影像评估
迷路炎在骨化前应首选MRI，重点关注水成像。急性期表现为炎性细胞和渗出物，纤维化期表现为纤维肉芽组织增生，均以外淋巴间隙受累为主。MRI征象为T1WI高信号、水成像低信号，增强后有强化；外淋巴显像能发现早期改变。骨化期则选择CT，可见迷路内高密度骨化。影像学不仅能作出诊断，还能预判病程阶段。
梅尼埃病的病理基础是内淋巴积水，临床表现为发作性眩晕、低频听力下降、耳鸣和耳闷胀感。MRI外淋巴显像可通过鼓室或静脉注射对比剂，对积水进行定性和定量评估。基于前庭的评估方法有三种：前庭内淋巴面积与总淋巴面积比值，正常小于1/3；球囊面积与椭圆囊面积比值，正常小于1/3；前庭内淋巴体积与总淋巴体积比值，正常小于1。增强3D-T2Flair还可显示血-迷路屏障损伤，表现为前庭内淋巴积水伴耳蜗外淋巴强化，并可发现双耳积水及无症状内耳积水，用于治疗后随访。
人工耳蜗植入术前影像评估与报告要点
人工耳蜗植入术前影像评估包括解剖结构评估和手术路径图评估。解剖结构需重点观察耳蜗和蜗神经，蜗神经发育不良会影响术后效果；手术路径图需评估乳突、圆窗及耳蜗等结构，以及面神经和血管走行，避免术中损伤。同时需注意中耳和乳突渗出及脑异常。
报告应明确内耳畸形的分型，警惕脑脊液“井喷”和脑膜炎风险，尤其见于共腔畸形、不完全分隔Ⅲ型等内听道与耳蜗相通的畸形。面神经畸形和血管走行异常也需提示。影像检查路径推荐CT联合MRI水成像，两者并重，不能仅凭CT或MRI单一检查排除蜗神经发育不良。
