三叉神经鞘瘤与脑膜瘤
三叉神经鞘瘤是仅次于听神经鞘瘤的神经鞘瘤,约50%起源于中颅窝,属于硬膜内肿瘤,好发于35-60岁。肿瘤常沿三叉神经解剖路径跨越中、后颅窝生长,诊断一般不难。临床表现取决于部位,半月节区肿瘤可引起三叉神经麻痹,表现为疼痛、感觉异常和咀嚼肌无力、萎缩。MRI上T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,囊变区T1WI信号更低、T2WI信号更高,增强扫描明显强化。
脑膜瘤占颅内原发肿瘤的15%-20%,女性多见(2~4:1),常见于40~60岁,中颅窝(蝶骨、鞍旁等)可发生。病理类型多样,包括良性、不典型及间变(WHO I~III级)。MRI上T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号(脑膜上皮型和血管母细胞型可呈高信号),囊变少见,增强扫描通常均匀强化,可见“脑膜尾征”。CT通常呈等密度,均匀强化,可显示邻近骨质硬化。海绵窦区脑膜瘤可包绕颈内动脉虹吸弯部。



孤立性纤维瘤与血管外皮细胞瘤
孤立性纤维瘤(SFT)是少见的脑膜间叶细胞起源肿瘤,具有一定恶性生物学行为,好发于中老年男性,临床表现主要为占位症状和颅内高压。好发部位为中线旁、中颅窝底或蝶骨,与硬脑膜关系密切。MRI上肿物多呈分叶状,T2WI可见肿物内等及低信号,短T2信号结节可强化,但“脑膜尾征”不常见,邻近骨质可见侵蚀。
血管外皮细胞瘤(HPC)是少见的血管性肿瘤,起源于毛细血管外皮细胞,具有多分化潜能,可发生于身体任何部位,中枢神经系统少见,约占脑肿瘤的1%以下。与脑膜瘤相比,HPC发病年龄更轻,无明显性别差异,肿瘤较大,常见分叶。MRI上多为等信号(T1WI、T2WI、DWI),流空信号常见,增强扫描明显不均匀强化,脑膜尾征少见,骨受累更常见,易外侵,复发率高。
SFT和HPC均存在12号染色体长臂(12q13)基因断裂倒置,肿瘤细胞核均表达STAT6,均为脑膜间叶细胞起源肿瘤,影像表现与脑膜瘤类似,常被误诊。两者易复发,脑外转移风险高,正确诊断至关重要。中线旁、中颅窝底分叶状肿物,与硬脑膜关系密切,MRI信号混杂,可见囊变、坏死,流空血管影多见,瘤内可见短T2信号,增强扫描明显强化,但缺乏脑膜尾征,邻近骨质侵蚀破坏,多提示SFT/HPC。




软骨源性肿瘤与脊索瘤
软骨源性肿瘤好发于颅底软骨结合处,如蝶筛骨、蝶枕骨和颞枕骨等。CT上表现为颅底混杂密度肿块,伴不同程度钙化及骨质破坏;大量环形、半环形钙化提示分化好、恶性程度低;散在少量不规则或絮状钙化灶提示低分化、恶性程度高。MRI上T2WI常表现为高信号,增强扫描不均匀强化。
脊索瘤来源于脊索残余,属间叶组织肿瘤,局部侵袭性生长,呈分叶状,对骨质有明显破坏。瘤内容物可柔软或较硬,可出血或钙化。病理类型分为典型性脊索瘤和软骨性脊索瘤。男性好发,多见于40-60岁。部位:50%位于骶尾部,35%位于颅底,15%位于椎体。MRI上信号不均匀,T1WI低信号,T2WI高信号,不均匀强化。




皮样囊肿与表皮样囊肿
皮样囊肿属外胚层囊肿,内容物为胶元碎屑、液性胆固醇等,含有毛发及皮脂腺,常见钙化。容易破裂并沿蛛网膜下腔或脑室播散,导致化学性脑膜炎。不常见,占原发脑肿瘤的0.04%-0.6%。多见于30-50岁,男性略多于女性。常位于中线附近(鞍旁、额叶底部及后颅凹)。呈特征性短T1WI高信号,抑脂后为低信号,T2WI为低、等信号或不均匀高信号。破裂后蛛网膜下腔或脑室内可见散在的油滴状高信号。
表皮样囊肿属外胚层囊肿,内容物为胶元碎屑、固体胆固醇结晶等,不含毛发及皮脂腺,通常无钙化。极少破裂,常沿蛛网膜下腔葡富式生长。较皮样囊肿常见,占原发脑肿瘤的0.2%-1%。多见于20-60岁,男女比例无差别。常偏离中线,好发于CPA(40%-50%)、鞍旁及中颅凹等处。T1WI为低信号,内部信号常欠均匀,T2WI为高信号,DWI呈稍高信号,增强扫描常无强化。




颈动脉海绵窦瘘
颈动脉海绵窦瘘(CCF)是颅内最常见的动静脉瘘,系颈内动脉海绵窦段或其分支破裂,与海绵窦之间形成异常动静脉沟通。个别CCF系颈外动脉供血,称为颈外动脉海绵窦瘘。75%-85%的CCF因外伤引起,部分无明显外伤史,称为自发性CCF,其病因主要为颈内动脉虹吸段动脉瘤破裂、硬膜型动静脉畸形、动脉粥样硬化、动脉炎及遗传性胶原纤维缺乏病等。影像上可见海绵窦区流空血管影、眼上静脉增粗等表现。


