病理基础与诊断标准
梅尼埃病是一种多因素造成的慢性内耳疾病,主要特征为自发性眩晕发作、波动性听力损失、耳鸣及耳胀满感。1861年由Prosper Ménière首次描述,1938年尸检组织学检查发现患者存在内淋巴积水,且病程越长积水越严重。发病率与患病率报道差异较大,女性多于男性,约1.3比1,40至60岁多发。
我国2017年梅尼埃病诊断及治疗指南沿用Barany协会标准,分为临床诊断和疑似诊断。临床诊断需满足:眩晕至少发作2次,持续20分钟至12小时;眩晕发作之前、同时或之后患耳至少1次记录到低到中频感音神经性听力下降;波动性耳部症状如听力下降、耳鸣或耳胀满感;并通过检查排除其它原因引起的眩晕症。疑似诊断则要求眩晕至少发作2次,持续20分钟至24小时,有波动性耳部症状,并排除其它原因。



内耳造影MRI原理与注药途径
内耳位置深、结构微小,无法进行活体病理检查,常规检查只能间接推测内淋巴积水。高分辨率MR内耳水成像也无法区分内、外淋巴间隙的边界。内耳造影MRI通过对比剂使内、外淋巴间隙产生对比:前庭阶和鼓阶的外淋巴间隙因含有对比剂而呈高信号,中阶内淋巴间隙因紧密连接阻止对比剂进入而呈低信号。当内淋巴积水时,内淋巴间隙扩张,导致外淋巴间隙变窄或消失。
对比剂扩散途径主要有三种。鼓膜注射及咽鼓管注射法:对比剂从中耳腔经卵圆窗和圆窗通道扩散到内耳外淋巴间隙。静脉注射法:通过血-淋巴屏障,耳蜗鼓阶和前庭阶的中轴侧多孔结构及无紧密连接的上皮促成外淋巴连续性流动,对比剂进入外淋巴间隙但不能进入内淋巴间隙。经鼓膜注射优点是外淋巴造影剂浓度高、信号强,缺点包括单侧增强、有创穿刺、等待24小时、受卵圆窗和圆窗通透性影响双侧差别大。经咽鼓管注射优点是无创、信号强度高,缺点包括麻醉困难、需高度配合、技术难度大、给病人带来痛苦、可能刺激中耳引起炎症、等待24小时。经静脉注射信号强度略不如经鼓室注射,但操作简便、成功率高、信号均匀、可双侧观察。




扫描序列选择
3D-FLAIR序列是临床主流序列,但无法区分内、外淋巴间隙边界。3D-realIR序列能一次扫描将内淋巴呈低信号、外淋巴呈高信号、周围骨质呈等信号区分开,但采集时间较长,且对低浓度对比剂不敏感,国外文献仍推荐3D-FLAIR为首选。静脉注射后外淋巴对比剂浓度略低,3D-FLAIR和3D-realIR序列扫描后外淋巴信号强度可能不高,hT2W-3D-FLAIR可提高低浓度对比剂的检测灵敏度,使内淋巴显示能力优于传统序列,但扫描和后处理时间长,要求序列间位置精确匹配。
近年来还有HYDROPS、HYDROPS2、PEL、PPL等融合图像序列以及Improved 3D-realIR序列应用于内耳造影MRI,不断提高图像质量和内、外淋巴液对比度,提高梅尼埃病的检测能力。




内淋巴积水的MRI表现与程度评估
内淋巴积水在内耳造影MRI上主要表现为内淋巴间隙普遍扩大,即蜗管、球囊及椭圆囊呈低信号且范围增大,前庭池、半规管及耳蜗内的外淋巴间隙因含有对比剂呈高信号且范围减小。原始图像可进行任意方位多平面重组和最大强度投影,使内、外淋巴间隙直观、立体显示。
积水程度评估包括耳蜗和前庭两部分。耳蜗:重度积水为Reissner膜移位,内淋巴间隙大于前庭阶面积;中度积水为Reissner膜移位,内淋巴间隙小于或等于前庭阶面积;无或轻度积水为无Reissner膜移位。前庭:重度积水为内淋巴与前庭面积比值大于1/2;中度积水比值在1/3至1/2之间;无或轻度积水比值小于1/3。
目测评分法对耳蜗底回、中回、顶回及前庭池、半规管分别评分,总分轻度为12至18分,中度为6至12分,重度小于6分。



病例分析与报告要点
病例分析显示,经静脉或经鼓室注射内耳造影3D-FLAIR图像均可清晰显示内淋巴积水。例如,32岁女性左耳闷胀感、反复眩晕5年,经静脉内耳造影3D-FLAIR显示左侧蜗管和球囊扩大;55岁男性反复眩晕3个月伴左侧耳鸣和听力下降,经鼓室注射内耳造影3D-FLAIR显示左侧内淋巴积水;66岁女性反复眩晕3年伴左侧耳鸣,静脉注射3D-FLAIR和3D-realIR均显示左侧内淋巴积水。
报告时应描述内淋巴积水累及的部位(耳蜗、前庭、半规管)及程度(轻、中、重度),并结合临床病史和听力学检查。内耳造影MRI为梅尼埃病提供了内淋巴积水的影像学依据,是唯一能够活体显示内淋巴积水的影像学检查方法,对诊断和评估具有重要意义。


