中耳胆脂瘤的临床与影像表现
中耳胆脂瘤患者可无症状，不伴感染时早期可无耳溢液；伴化脓性中耳炎者耳流脓持续不停，脓液常有特殊恶臭，带血提示肉芽。听力下降可为唯一主诉，早期多为传导性聋，上鼓室小胆脂瘤听力可基本正常；听骨破坏后胆脂瘤可作为传声桥梁，听力损失可不严重；累及耳蜗时呈混合性聋，严重者全聋。
影像上，胆脂瘤表现为软组织影伴膨胀性骨质破坏，边界清晰；T1WI等或低信号，T2WI高信号，DWI高信号，增强扫描无强化。盾板破坏是诊断早期上鼓室胆脂瘤的敏感指征：盾板为上鼓室外侧壁，正常呈锐角，胆脂瘤膨胀性生长使其变钝或缺失，呈“刀切”样骨缺损。
胆脂瘤的鉴别诊断
肉芽肿性中耳炎与胆脂瘤特征类似，不易鉴别，但肉芽肿病灶多呈片网状、条索状，听骨破坏程度较轻，鼓室壁破坏少见，鼓室壁及听骨周围黏膜增厚、边缘模糊。
中耳恶性肿瘤以中耳乳突癌为主，CT见中耳异常软组织影及骨破坏，肿瘤突破颞骨向周围侵犯，无骨质硬化，增强扫描明显强化，而胆脂瘤无强化。中耳结核骨破坏广泛，可形成死骨，破坏边缘无硬化边，临床病史有助鉴别。
面神经鞘瘤的临床与影像特点
面神经鞘瘤常表现为渐进性面瘫伴面肌抽搐，沿面神经生长，多累及鼓室段和乳突段，可涉及多个节段。影像上呈不规则或分叶状肿块，边界清楚，明显不均匀强化，伴囊变，面神经管不规则膨大和/或膨胀性骨质破坏。
本例为中年男性，慢性病程，左侧外耳道-中耳乳突区占位，累及面神经全程及内听道，部分沿面神经进入腮腺深叶，向上累及中颅窝底。CT示边缘锐利清晰的骨质破坏，累及中颅底、听小骨、外半规管、岩尖、乳突蜂房、盾板、乙状窦前壁；MRI T1WI等信号，T2WI稍高信号，欠均匀，DWI未见明显扩散受限，增强不均匀明显强化。
面神经鞘瘤的鉴别诊断
胆脂瘤表现为软组织影伴膨胀性骨质破坏，边界清晰，T1WI等/低信号，T2WI高信号，DWI高信号，增强无强化，与面神经鞘瘤的明显强化不同。
软骨肉瘤常见于颅底中线旁，可累及中耳及颞骨岩部，呈膨胀性骨质破坏，不均匀明显强化，可见C形或半环形钙化，软骨基质T1WI低信号、T2WI高信号。面神经鞘瘤无钙化，强化方式不同。
面神经鞘瘤的影像诊断要点与难点
定位是关键：肿瘤位于面神经走行的不同位置，可累及单一节段或多个节段，如中耳乳突腔-腮腺、中耳乳突腔-颅内、中耳乳突腔-腮腺-颅内。影像表现多样：穿过迷路段呈哑铃状，通过迷路段相连是鉴别关键；膝状神经节或沿岩浅大神经生长可突入颅中窝；鼓室段肿瘤形成中耳鼓室内分叶状肿块，无管状外观；乳突段肿瘤突入乳突气房或外耳道，形态不规则类似侵袭性肿瘤；桥小脑角-内听道肿瘤与听神经瘤难鉴别。
临床上面神经肿瘤误诊率高，检查手段不统一，CT不能反映全貌，MRI补充；影像表现多样。肿瘤太大时解剖关系不明确，不易确定来源于面神经走行区，迷路段累及是定位难点。治疗上约67%观察，约30%手术，手术方法取决于肿瘤特点、范围和患者意愿；肿瘤与面神经容易分离可保留面神经，不易分离且侵犯桥小脑角、内听道、耳蜗、前庭时考虑牺牲面神经，拒绝者可行面神经减压并定期影像随访。
