病例1：桥小脑角区软骨肉瘤
患者为47岁女性，左耳听力下降2年余，逐渐加重至自觉失聪，无耳鸣、眩晕及面神经症状。体格检查示左侧听力减退，面部感觉正常。CT平扫显示左侧桥小脑角区-岩枕区-颈静脉孔区溶骨性骨质破坏，毗邻骨质边界清楚但不光整，病灶中心可见散在斑点状高密度影。MRI示T2WI大部分区域呈明显高信号，内见低信号结节；增强后呈不均匀强化，T2WI高信号部分强化明显，并可见螺纹状强化线。内听道受累。
术中所见肿瘤位于左侧桥脑，灰黄色，血供丰富，与颅神经、血管紧密相连，基底附着于内听道，质地软易吸除，与脑组织边界清楚。病理诊断为软骨肉瘤，2级。免疫组化：VIM+，AE1/3-，EMA-/+, S100+, PR-, SOX-, Ki-67+（3-5%）。
影像特征与诊断分析
本例最具特征性的征象包括：定位于桥小脑角区、岩枕区-颈静脉孔区；溶骨性骨质破坏，形态不规则，毗邻骨质边界清楚但不光整；病灶中心散在斑点状高密度影，可能为钙化或残存骨脊；T2WI大部分区域呈明显高信号，内见低信号结节；增强后不均匀强化，T2WI高信号部分强化明显，并可见螺纹状强化线。这些征象提示肿瘤富含软骨基质和黏液成分，符合软骨肉瘤的表现。
颅底软骨肉瘤少见，占颅底肿瘤的6%，75%的颅内软骨肉瘤位于颅底，好发于蝶枕岩部软骨结合处，平均年龄40岁。临床症状隐匿，常见头痛、展神经麻痹或其他颅神经麻痹。影像上，骨质破坏伴50%的软骨样基质钙化，T2WI高信号，低信号区对应粗大矿物基质或纤维软骨成分，增强后不均匀强化，常可见分隔状、旋涡状或螺纹样强化。
鉴别诊断
神经鞘瘤：内听道或颈静脉孔扩大并强化，与本例类似，但骨质膨胀、边缘光滑锐利、压迫性骨质吸收，与本例不符；T2WI高信号的Antoni B区无强化，也与本例不符。内淋巴囊肿瘤：以乙状窦前、颞骨岩部后表面的内淋巴囊凹为中心的骨质破坏及不规则软组织肿块，与本例类似，但骨质破坏边缘呈虫噬样、蜂窝样，T1WI高信号（出血）有一定特征，可有流空效应，这些与本例不符。软骨样脊索瘤：好发于中线斜坡区，T2WI高信号，可瘤内钙化，渐进性强化，与本例有相似之处，但位置和强化方式不同。
副神经节瘤：颈静脉孔区溶骨性骨质破坏，MR示流空效应“椒盐征”，增强显著不均匀强化，临床有搏动性耳鸣、CN9-11压迫症状。脊索瘤：好发于30-50岁，斜坡区骨质破坏，中线区>侧颅底，T2WI显著高信号。这些疾病均需与软骨肉瘤鉴别。
病例2：中颅底软骨肉瘤
患者为64岁女性，咽部不适10年，左侧鼻堵3年，双侧嗅觉丧失，近期左耳听力下降。CT示左侧中颅底、鼻颅眶沟通性病变，累及范围广，密度不均匀，多发钙化，膨胀性生长伴局部骨质吸收、破坏。MRI平扫T1WI等信号，T2WI高低混杂信号；增强后不均匀明显强化；DWI示肿瘤内部片状扩散受限区，周围未见扩散受限；动态增强呈速升流出型曲线。
影像诊断考虑软骨肉瘤：位于颅底软骨结合处，偏离中线，膨胀性生长，骨质破坏，环状/半环形钙化，肿瘤多呈斑驳状、蜂窝状、延迟强化。需与脊索瘤（好发于中线区，膨胀性溶骨性破坏，瘤内残留碎骨片、死骨、钙化，可合并出血、囊变，蜂窝状、颗粒样强化）、纤维血管瘤（多见于青少年，反复鼻出血，膨胀性生长伴骨质侵蚀，可伴出血、钙化，血管流空影，持续性强化）鉴别。
翼腭窝-颞下窝肿瘤的鉴别
翼腭窝-颞下窝肿瘤的鉴别包括软骨/骨源性肿瘤（软骨肉瘤、脊索瘤）、翼腭窝原发肿瘤（神经鞘瘤、纤维结构不良、转移瘤、海绵状血管瘤、鼻咽纤维血管瘤、多形性腺瘤）等。神经鞘瘤多见于30-40岁，起源于Schwann细胞，CT等密度，窦壁压迫吸收，钙化少见；MRI T1WI等信号，T2WI不均匀高信号，实质部分无扩散受限，不均匀明显强化，出血少见。
鉴别病例包括：病例1（M/55Y，右侧鼻堵1年余）示右侧颞下窝膨胀性生长、混杂密度肿块，邻近骨质吸收破坏、移位，内部多发半环形、不规则形钙化，T2WI混杂较高信号，增强后蜂窝状强化，DWI弥散无明显受限，TIC持续上升型，考虑软骨肉瘤。病例2（M/57Y，头痛近1年，左眼视力下降）示斜坡为中心伴邻近蝶骨膨胀性骨质破坏，混杂密度肿块，内部多发斑点状高密度影，T2WI混杂略高信号，增强后蜂窝状、斑驳不均匀强化，DWI ADC图混杂略低信号，TIC持续上升型，考虑脊索瘤。病例3（M/39Y，右眼渐进性突出10余年）示蝶骨大翼及翼突溶骨性骨质破坏，边缘模糊，T2WI混杂略低信号，增强中等不均匀强化，DWI中等受限，TIC速升缓降型，考虑转移瘤。病例4（F/62Y，左侧面部麻木半年）示右侧蝶骨大翼及翼突溶骨性骨质破坏，边缘模糊，骨皮质毛糙，T2WI边界不清混杂略低信号，增强中等不均匀强化，DWI中等受限，TIC速升缓降型，考虑转移瘤。病例5（M/38Y，右侧颌面部略膨隆多年，偶然发现颅底占位）示右侧蝶骨大翼、翼突及蝶骨体囊状、膨胀性改变，骨皮质肥厚、硬化，囊内斑点状致密影，边界不清，与正常骨移行过渡，MR信号与病变内纤维及骨质含量相关，可并发动脉瘤样骨囊肿，增强后中等不均匀强化，考虑纤维结构不良。病例6（M/10Y，鼻腔反复出血8月余，发现鼻腔肿物1月）示左侧翼腭窝扩大，其内软组织密度肿块，邻近骨质吸收破坏、移位，T2WI不均匀等/略低信号，多发血管流空信号，“椒盐征”，增强后明显不均匀强化，DWI弥散无明显受限，TIC速升平台型，考虑鼻咽纤维血管瘤。病例7（F/38Y，右侧翼腭窝多形性腺瘤术后复查）示翼腭窝神经鞘瘤，罕见，生长缓慢，单侧进行性鼻塞，30-40岁男性多见，多起源于翼腭窝内翼腭神经节或三叉神经分支，CT膨胀性、边界清，邻近骨质吸收破坏、移位，囊变、脂肪变性可见，出血和钙化少见，MR T2WI不均匀等、高信号，增强明显不均匀强化，TIC持续上升型，DWI弥散无明显受限。
检查与报告要点
影像诊断流程包括：仔细阅读临床病史；认真分析影像征象，注意具有特征性的征象；根据影像征象做出正确的定位诊断，快速回顾该区域的常见疾病谱及其主要影像学征象；根据影像征象对常见疾病进行鉴别诊断；综合分析做出影像诊断。CT平扫极易漏诊病变，CT骨窗具有重要的诊断价值。
报告描述时注意明确病灶与周围组织间关系等治疗信息。可做出明确的肯定诊断，或列出几个可能诊断并按可能性大小排序，也可做出排除性诊断，并给临床进一步建议。
