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09【第07课】《重复肾的前世今生-看与见》-马睿

重复肾的概念与胚胎基础

重复肾指肾脏位于共同被膜内,有两套集合系统引流,各自拥有独立的肾盂、输尿管和血管。输尿管可呈Y型(不完全型)或完全双输尿管。上肾通常较小,仅一个肾大盏,易发育不全,易发生梗阻、感染和失禁;下肾较大,有两个肾大盏,可发生梗阻、VUR和感染。

胚胎第4周,中肾管末端突出输尿管芽,发育成肾盂并分支形成肾盏、集合管。若分支过早,则形成重复输尿管,两个或以上输尿管进入同一后肾胚基。完全型重复肾遵循Weigert-Meyer定律:下肾输尿管开口靠头侧和外侧,上肾输尿管开口靠尾侧和内侧。

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分型与影像表现

基于肾形态和临床管理,重复肾可分为五型:赘生型(43.4%)、包埋型(15.6%)、积水型(14.5%)、双劣型(2.4%)和双优型(24.1%)。赘生型上肾小、无明显积水,上下肾间有浅沟状分界,上肾位于下肾顶端,输尿管中度以上扩张,常伴异位开口;包埋型上肾无明显积水,上下肾在同一包膜内,上肾位于下肾内上端,输尿管明显迂曲扩张;积水型上肾积水重、实质薄,轮廓似下肾体积,输尿管中重度扩张;双劣型上下肾均发育不全,重复肾体积很小,Y型输尿管;双优型上下肾大小相当,位于同一包膜内,肾功能正常,上尿路无扩张或仅轻度积水。

影像上需观察上肾大小、有无积水、输尿管扩张程度及走行,以及上下肾分界。上肾小且输尿管扩张提示赘生型或包埋型;上肾积水重提示积水型;双肾均小提示双劣型;双肾大小相当且无积水提示双优型。

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常见并发症与鉴别诊断

重复肾常见并发症包括上输尿管异位开口、上输尿管末端膨出(囊肿)、下输尿管VUR和下肾UPJO。上输尿管异位开口导致梗阻,进而UTI和上肾功能受损;男性开口于膀胱、后尿道、精囊精阜,女性开口于膀胱、尿道、子宫阴道前庭,可表现为梗阻加滴尿。上输尿管末端膨出可引起梗阻,累及上肾,膨出大者同时累及下肾。下输尿管VUR或下肾UPJO导致下肾功能受损。

鉴别诊断需明确是否重复肾、完全型或不完全型、上下肾输尿管开口状况、肾功能状况及并发症。对于自幼滴尿、量少但持续存在的患者,若BUS和MRU仅显示输尿管下段轻度扩张,应怀疑迷你型重复肾可能,需进一步行CTU明确有无对比剂进入异位开口。

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检查与报告要点

影像检查目的包括明确重复肾类型、输尿管数目及开口位置、有无梗阻或VUR、肾功能状况。CTU可明确那条亮点是否有对比剂进入,以及几条输尿管显影。对于上肾太小、输尿管非全程扩张的病例,CT和MR可能失灵,需结合临床逻辑推理,识别被忽略的征象。

报告应描述上下肾大小、形态、分界,输尿管走行、扩张程度及开口位置,有无囊肿、积水及肾功能受损表现。分型建议采用赘生型、包埋型、积水型、双劣型、双优型,并注明完全型或不完全型,以及并发症。

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