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11【第08课】《肾肿瘤-02》-马睿

肾嫌色细胞癌的影像表现

肾嫌色细胞癌占肾细胞癌约6%,是第三常见亚型,起源于集合管上皮,多位于髓质,平均发病年龄60岁,预后较好。CT平扫呈略高密度,密度均匀,边界清楚,可见包膜或钙化,呈类球形膨胀性生长,中心线位于肾轮廓内。

增强扫描呈缓慢下降型强化,即缓慢上升强化,皮髓质期CT值可超过80HU,实质期略下降,分泌期进一步减低。少见坏死出血,T1WI呈等信号,T2WI呈略低信号。部分肿瘤可见星状瘢痕(T1低信号、T2高信号)或轮辐状强化。若肿瘤大于7cm,均匀一致轻度强化且伴钙化,强烈提示嫌色细胞癌。

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鉴别诊断:嗜酸细胞腺瘤与乳头状肾细胞癌

嗜酸细胞腺瘤常表现为T2低信号,中心可见高信号(瘢痕),DWI扩散受限,皮髓质期强化明显,实质期减低。与嫌色细胞癌相比,嗜酸细胞腺瘤血供更丰富,中心瘢痕更常见,但两者影像有重叠,需结合临床。

乳头状肾细胞癌可表现为短T2信号,但为乏血供,强化程度低于嫌色细胞癌,且延迟期廓清不明显。嫌色细胞癌增强幅度较高,呈缓慢上升强化,可与之区分。

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肾细胞癌的分期与治疗原则

AJCC TNM分期:T1肿瘤最大径<7cm,局限于包膜内;T2>7cm,仍局限于包膜内;T3a侵犯肾窦脂肪、肾周脂肪或肾上腺;T3b侵犯肾静脉或下腔静脉膈下段;T3c侵犯下腔静脉膈上段或静脉壁;T4侵犯肾前筋膜以外。

治疗上,肿瘤最大径≤7cm倾向部分肾切除(≤4cm更倾向),>7cm或术前T3期行根治性肾切除,术后T3期肿瘤辅助靶向药物治疗。肾癌三联征(血尿、腰痛、腹部肿块)提示中晚期,但BUS健康查体可发现早期无症状肾癌。体征包括腹部包块,下腔静脉癌栓可致下肢水肿、腹壁静脉怒张、精索静脉曲张。

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遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关肾癌

遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关肾癌由延胡索酸水合酶(FH)基因胚系突变导致,呈常染色体显性遗传。临床特征包括皮肤多发性平滑肌瘤(80%)、女性多发早发有症状的子宫平滑肌瘤(70%在30岁前)及早发性肾细胞癌。

FH表达缺失导致2SC过表达,是诊断标志。影像上多为单发易囊变肿块,镜下经典形态类似Ⅱ型乳头状肾细胞癌,但易早期转移,即使肿瘤较小。

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肾平滑肌瘤与乏脂质血管平滑肌脂肪瘤的鉴别

肾平滑肌瘤是罕见良性肿瘤,起源于肾被膜血管平滑肌(最常见)、肾盂肌层或肾皮质血管平滑肌,多体积小、无症状,边界清,位于肾周边、位置表浅。CT平扫呈略高实性密度,均匀强化,体积大者可瘤内出血囊变。T1WI、T2WI均匀低信号。

鉴别诊断包括乏脂质血管平滑肌脂肪瘤、肾癌、嗜酸细胞腺瘤。乏脂质血管平滑肌脂肪瘤在反相位可见信号减低(含脂质),增强幅度可与平滑肌瘤相近;肾癌通常T2信号较高,快进快出;嗜酸细胞腺瘤血供更丰富,可见中心瘢痕。平滑肌瘤T2低信号、轻中度强化、延迟期显著低信号,但延迟期低信号机制尚不明确。

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