概述
间质性肺疾病（ILD）是以肺泡上皮和毛细血管内皮之间细胞和基质成分受累为主的一大类疾病。肺间质包括细胞成分（内皮细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞、单核巨噬细胞等）和细胞外基质（胶原纤维、弹力纤维、基底膜样物质等）。毛细血管位于肺泡间隔内，小叶间隔为结缔组织间隔，支气管通常与肺动脉伴行。
ILD分类包括：已知原因（药物、结缔组织病、环境相关）、肉芽肿性（结节病、外源过敏性肺泡炎）、罕见具有临床病理学特征（淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺泡蛋白沉积症）以及特发性间质性肺炎（IPF、NSIP、COP、AIP、RB-ILD、DIP、LIP）。常见疾病有结节病、肺水肿、肺泡蛋白沉积症、外源性过敏性肺泡炎、肺泡微石症、结缔组织病相关间质性肺病、LAM、PLCH等。
肺小叶解剖
肺小叶是被结缔组织间隔包围的最小肺单位，由Miller和Heitzman定义。小叶有三个基本组成部分：小叶间隔及间隔结构、小叶中心区（小叶中心结构）和小叶实质。小叶间隔内含有肺静脉分支，小叶中心区包含小叶支气管和小叶肺动脉。正常小叶结构在CT上可显示为多边形结构，识别这些解剖标志有助于定位病变。
肺水肿的影像表现
肺水肿是由于肺内组织液生成和回流平衡失调，导致液体在肺泡、肺间质和细小支气管内积聚。病理上分为间质性肺水肿和肺泡性肺水肿，两者常同时存在。间质性肺水肿表现为小叶间隔光滑增厚（Kerley B线、A线）、支气管血管束增粗、磨玻璃影，可勾勒出小叶轮廓呈多角形；肺泡性肺水肿表现为蝶翼征、向心性分布的结节、实变和磨玻璃影，常伴双侧胸腔积液和心影增大。
心源性肺水肿常见心脏增大、胸腔积液，利尿治疗后病变迅速吸收。肾性肺水肿表现为双上肺弥漫磨玻璃影、小叶间隔增厚。复张性肺水肿发生于气胸复张后，表现为患肺磨玻璃影和实变，可迅速吸收。
结节病的影像表现
结节病是一种病因不明的多系统受累的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病，最常累及肺和淋巴系统，典型表现为双侧肺门淋巴结肿大和肺部浸润。肺部表现包括：团块影（大于3cm的致密影，中上肺野分布，围绕支气管血管束，边缘毛糙，可伴支气管充气征、空洞或钙化）；肺纤维化（20%-25%患者出现，晚期肉芽肿周围纤维化）；空气潴留（几乎全部患者呼气相CT可见，由细支气管周围肉芽肿导致小气道狭窄引起，表现为小叶性局限性低密度区）。
鉴别诊断与检查要点
肺水肿需与结节病等鉴别：肺水肿多有心脏病史，病变以肺门为中心向心性分布，常伴胸腔积液和心影增大，利尿治疗有效；结节病以肺门淋巴结肿大和肺内结节、团块为特征，中上肺分布为主，可伴纤维化和空气潴留，对激素治疗反应不同。
检查方面，胸部CT是评估ILD的重要工具，高分辨率CT可显示小叶间隔增厚、磨玻璃影、结节、纤维化等细节。呼气相CT有助于发现空气潴留。结合临床病史、实验室检查和治疗反应综合判断。
