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5.2纵膈淋巴结肿大的诊断和鉴别诊断上

影像表现与分布特征

结节病是纵隔淋巴结肿大的常见原因,75%至80%的患者出现肺门及纵隔淋巴结肿大,典型表现为双侧肺门和纵隔对称性肿大,部分以纵隔为主。纵隔淋巴结以隆突下、气管前腔静脉后间隙及主动脉弓旁最常受累,前、后纵隔相对少见。增强后肿大淋巴结呈中等度以上均匀强化,边界清楚,融合少见。肺部间质受累时表现为结节样浸润,肺部出现病变后肺门及纵隔淋巴结可能缩小。

转移瘤常有原发恶性肿瘤病史,纵隔淋巴结肿大呈单侧非对称性分布,大小不一,可相互融合。增强扫描呈轻度不均匀强化或仅边缘强化,中心坏死区不强化,部分患者伴肺内转移结节及癌性淋巴管炎。淋巴瘤中霍奇金淋巴瘤主要累及前纵隔、内乳动脉旁、气管旁及肺门区域淋巴结,非霍奇金淋巴瘤常累及心包旁或后纵隔淋巴结,肿大淋巴结常互相融合。

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典型征象与鉴别要点

结节病不典型者可表现为伴或不伴纵隔淋巴结增大的一侧肺门淋巴结增大,右侧多见,或仅有纵隔淋巴结增大而无肺门增大,多见于50岁以上患者,可能是初始阶段或淋巴结自行消退、复发。增大的淋巴结可钙化,发病5年后钙化见于3%患者,10年见于20%。结节病钙化倾向双侧,结核往往单侧,因此双侧肺门及纵隔结节样钙化时结节病可能性大于结核。

淋巴结结核常见于气管旁淋巴结,伴同侧肺门淋巴结肿大,增强后呈边缘环形强化,中心干酪坏死不强化,大部分患者伴有肺内结核灶。一般情况下,结核病的淋巴结直径显著小于结节病。矽肺患者有粉尘接触史,典型表现为轮廓清楚、致密孤立的矽结节,可融合呈致密均匀团块,常见于两上肺野外带,可对称呈蝶翼状;肺门影增大、密度增高,晚期肺门上提,肺门淋巴结可呈蛋壳样钙化;常合并结核,病灶多位于肺尖或锁骨上下区。

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少见疾病与鉴别诊断

Castleman病是一种病因不明的交界性慢性淋巴结增生性疾病,多发生于颈部、纵隔、肺门及腹部等淋巴结丰富部位,可单发或多发,部分伴全身症状和多系统损害。淋巴结多明显肿大,部分直径可达10cm以上,又称巨大淋巴结增生症;组织病理以淋巴滤泡及毛细血管显著增生为特征,也称血管滤泡性淋巴结增生症。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种外周T细胞淋巴瘤,瘤细胞起源于CD4+滤泡辅助性T淋巴细胞,占非霍奇金淋巴瘤1%至2%,占外周T细胞淋巴瘤15%至20%。多见于中老年人,淋巴结是最常见受累部位,临床表现为发热、盗汗、皮肤瘙痒、皮疹、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、骨髓侵犯、浆膜腔积液等,血象可表现为淋巴细胞减少、血小板减少,常伴自身免疫紊乱,如免疫复合体、自身免疫性血小板减少、溶血性贫血、高丙种球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多症,部分RF、ANA、抗SSA阳性。

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检查与报告要点

对于纵隔淋巴结肿大,增强CT是评估分布、强化方式和钙化的关键,需重点描述淋巴结部位、大小、对称性、融合倾向、强化均匀度及有无钙化。结节病多双侧对称、均匀强化、融合少见;转移瘤多单侧不对称、不均匀强化或边缘强化、中心坏死;淋巴瘤多融合,霍奇金淋巴瘤好发于前纵隔,非霍奇金淋巴瘤累及心包旁或后纵隔;结核多环形强化伴肺内结核灶;矽肺有粉尘接触史和蛋壳样钙化。

PET-CT可显示多发淋巴结及结外病变代谢增高,有助于提示恶性病变,但确诊需依靠活检病理。报告时应结合病史、职业暴露及实验室检查,提出鉴别诊断顺序,并建议必要时行支气管镜或淋巴结活检。

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