概述与解剖分型
肺隔离症是胚胎期部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成无呼吸功能的囊性或实性肿块，不接受肺动脉供血，仅接受体循环动脉供血，供血动脉多来自胸主动脉或腹主动脉，压力高易发生粥样硬化。引流静脉可为下肺静脉、下腔静脉、奇静脉等。由于血氧含量低，隔离肺组织发育不全，无正常肺功能。
根据有无完整脏层胸膜分隔，分为叶内型（ILS）和叶外型（ELS）。ILS与正常肺组织共用胸膜，约占75%，可与支气管相通；ELS有独立胸膜包裹，与支气管不相通，较少见。ILS异常供血动脉多来自胸主动脉，95%经肺静脉引流；ELS供血动脉多来自腹主动脉及其分支，通常较细。
影像表现与典型征象
叶内型肺隔离症好发于下叶后基底段，尤其是左下叶。CT表现多样：单发或多发囊肿、囊实性混合、实性肿块，也可表现为局限性肺气肿、血管纹理增多紊乱。增强扫描显示病变内血管与主动脉同步强化，并可清晰显示来自体循环的异常供血动脉，这是诊断的关键征象。
叶外型肺隔离症多表现为边界清楚的软组织密度肿块，增强不均匀强化，由腹腔干等供血。隔离肺内也可无明确囊实性影，仅见肺气肿和血管异常，称为肺气肿性肺隔离症。合并感染时，病变周围出现实变，囊腔内可有液平。
鉴别诊断
肺隔离症需与肺脓肿、支气管源性囊肿、肺动静脉瘘、肺癌等鉴别。肺脓肿常有急性感染症状，增强扫描无异常体循环供血动脉；支气管源性囊肿多位于纵隔或肺门，囊壁薄，无体循环供血；肺动静脉瘘增强可见供血动脉和引流静脉，但供血动脉来自肺动脉；肺癌多见于中老年，强化方式不同，无异常体循环动脉。
合并感染时，隔离肺实变类似肺炎或肺脓肿，但增强扫描发现来自主动脉的异常供血动脉可明确诊断。叶外型需与后纵隔肿瘤、神经源性肿瘤鉴别，后者无体循环供血。
检查与报告要点
选择性动脉造影是诊断金标准，但属有创检查。多普勒超声和MRI可用于产前诊断；出生后螺旋CT、CTA和MRA能清晰显示异常供血动脉和肺实质改变，已逐步取代血管造影成为首选。CT增强和三维重建可直观显示供血动脉起源、走行及引流静脉，对制定手术方案至关重要。
报告应描述病变位置、形态、密度、强化方式，重点注明异常供血动脉的起源和数目，以及引流静脉情况。对于下叶后基底段囊性或实性病变，尤其伴反复感染或咯血者，应警惕本病，建议行增强CT或CTA检查。
