概述与分类
胸膜间皮瘤是起源于胸膜间皮细胞的原发肿瘤，占全部恶性肿瘤的0.02%-0.04%，占胸膜肿瘤的5%，占胸膜原发肿瘤的80%。可发生于脏层和壁层胸膜的任何部位，80%位于脏层胸膜，20%位于壁层胸膜。常见于40-70岁，男性居多。
根据生长方式和大体形态分为局限型和弥漫型。局限型发病率较低，多为良性，少数为恶性，常起自脏层胸膜或叶间胸膜，肿瘤大小不一，生长缓慢，与石棉接触无关，约50%无症状。弥漫型均为高度恶性，病变广泛，进展迅速，多起自横膈壁层胸膜，向上发展充填胸膜腔并压迫肺组织，可侵犯纵隔、肺、肋骨，也可沿淋巴及血液转移。
病因与发病机制
石棉是胸膜间皮瘤的首要致病因素，包括温石棉、青石棉、铁石棉等6种硅酸盐矿物。从石棉暴露到发病潜伏期约30-40年，99%的病例潜伏期超过15年。职业性暴露多见于男性，但也可通过副职业暴露（如清洗工作服）或环境暴露发生。石棉工人发病风险为8%-13%，家属为1%。
其他潜在致病因素包括毛沸石、人造纤维、电离辐射和SV40病毒。遗传因素可增加易感性，部分家族携带BAP1基因突变。吸烟与间皮瘤发生无关，但吸烟且暴露石棉者肺癌风险增加。
影像学表现
胸膜间皮瘤的影像学表现多为非特异性，主要为胸腔积液、胸膜增厚和胸膜肿块。迅速发展的顽固性单侧胸腔积液是本病特点之一，大量积液可掩盖胸膜增厚，增强扫描有助于区分积液与增厚胸膜。胸膜增厚包括局限型、多发结节型和弥漫性不规则增厚，厚度>1cm对诊断有价值。
局限型增厚多表现为局部丘状或卵圆形软组织密度肿块，广基与胸膜相连，与胸膜夹角多呈钝角。单侧弥漫性胸膜增厚是基本特征，常表现为多发结节状增厚、胸膜肿块伴多发结节或环形增厚，内缘凹凸不平。环形增厚呈盔甲状，累及纵隔胸膜致纵隔固定，包绕或侵犯肺组织使患侧胸腔容积缩小，纵隔向患侧移位少见。纵隔固定和患侧胸腔体积缩小多为中晚期表现，对诊断有重要意义。
胸腔积液量与胸膜厚度不呈正比，早期可仅表现为反复胸腔积液，胸膜增厚不明显；当胸膜呈环状明显增厚时，积液反而不明显。胸膜斑是既往石棉暴露的重要标志。肺内转移常见，表现为多发结节，有时难以与周围型肺癌伴胸膜转移区分，需病理鉴别。部分病例伴淋巴结肿大，包括气管支气管周围、前纵隔和内乳淋巴结，也可出现淋巴结钙化，易误诊为结核性胸膜炎。
平扫呈软组织密度，增强扫描增厚的胸膜与结节轻中度强化，结节强化更明显，可有延迟强化，可能与肿瘤纤维成分多有关。弥漫结节型多均匀强化，弥漫肿块型及单发巨块型中心可有低密度区，代表囊变、出血或坏死。少数病例可侵犯膈肌、胸壁致肋骨破坏、心包，或发生血行转移至骨、肾上腺、对侧肺。
鉴别诊断
主要与胸膜转移瘤和结核性胸膜炎鉴别。转移性胸膜肿瘤常表现为胸膜上各自分离的多个结节，相邻肋骨破坏，胸腔积液较少；而连续的驼峰样大结节状阴影提示弥漫型间皮瘤，其内缘常呈波浪状起伏，胸腔积液常见。间皮瘤常累及胸腔下部为主，可伴胸腔容积缩小；转移瘤多呈弥漫性分布或中下胸部多见，可见肺内转移，较少有胸腔容积缩小。胸腺瘤转移至胸膜也可类似，但通常无胸腔积液，且前纵隔可见软组织密度影。
结核性胸膜炎胸膜呈局限性增厚，少数结节性增厚，纵隔胸膜受累少见，基本无纵隔冻结征象，同侧胸廓有明显变小趋势。胸痛在早期出现，胸腔积液形成后很快消失；而间皮瘤胸痛进行性加重，剧烈，胸腔积液增多但胸痛不缓解。大量积液无纵隔移位者多为恶性。
检查与报告要点
诊断需结合石棉接触史、影像学表现和病理学检查。增强CT是评估胸膜病变的重要方法，可显示胸膜增厚、结节、肿块及纵隔固定等特征，并帮助区分积液与增厚胸膜。对于疑难病例，胸腔镜活检和免疫组化有助于确诊。免疫组化标志物如CK、CR、MC、WT-1、CK5/6等可用于鉴别间皮瘤与转移性腺癌。
报告应描述胸膜增厚的类型、范围、厚度，有无结节、肿块、钙化，胸腔积液量，纵隔固定及胸腔容积缩小情况，淋巴结肿大及钙化，以及远处转移征象。需注意与胸膜转移瘤、结核性胸膜炎等鉴别，提示临床进一步检查。
