概述与分类
嗜酸粒细胞性肺病（ELD）的诊断需满足以下任一条件：肺部阴影伴外周血嗜酸粒细胞增多；肺活检证实组织嗜酸粒细胞增多；支气管肺泡灌洗液（BALF）嗜酸粒细胞比例增高。嗜酸粒细胞胞浆内的嗜酸性蛋白可损伤组织，形成夏科-莱登晶体，是疾病的标志。
ELD按病因分为未知原因和已知原因两类。未知原因包括单纯型肺嗜酸粒细胞增多症、急性嗜酸粒细胞性肺炎（AEP）、慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP）、高嗜酸粒细胞综合征（HES）、嗜酸粒细胞性支气管炎等；已知原因包括变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、寄生虫感染、真菌感染、药物反应、血管炎（如嗜酸性肉芽肿性多血管炎）等。
急性嗜酸粒细胞性肺炎（AEP）
AEP好发于既往健康的吸烟者（约占2/3），平均年龄30岁，男性多见。临床表现为7天内急性起病的发热、呼吸困难、咳嗽和胸痛，可迅速进展为呼吸衰竭。早期外周血嗜酸粒细胞可正常或轻度升高，后期出现迟发性增高，这是AEP的重要特征。血气分析显示低氧血症，类似急性肺损伤，但无其他器官功能障碍。
影像学上，胸部X线表现为双肺弥漫性浸润影，呈肺泡实变或间质网格结节影，常伴双侧胸腔积液和Kerley B线，类似肺水肿，但阴影无游走性。高分辨率CT最常见的特征是磨玻璃影和肺泡实变，多数病人有边界不清的结节和小叶间隔增厚，病灶多呈弥漫性分布，50%以上位于外周肺野，30%位于上肺，胸腔积液常见，但无心腔增大。
诊断采用2002年Philit标准：急性发热、呼吸困难（病程≤1个月，多数≤7天）；胸部影像学显示双肺弥漫性浸润影；低氧血症（室内空气下PaO2<60mmHg和/或PaO2/FiO2≤300mmHg）；BALF中嗜酸粒细胞>25%或肺活检证实；排除已知原因。近期吸烟或粉尘吸入史有提示意义。
治疗上，糖皮质激素迅速有效，初始剂量泼尼松30mg/d口服或甲泼尼龙1-2mg/kg/d静注，2周疗程与4周疗效相当。症状多在1周内改善，影像学异常在7天内吸收，一般不复发。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP）
CEP多见于非吸烟女性（男女比例约1:2），高峰年龄40-50岁，2/3病人有哮喘史，1/2有过敏史。起病隐匿，症状持续数周至数月，主要表现为咳嗽（90%）、轻中度呼吸困难（60-90%），胸痛和咯血少见，常伴乏力、发热、体重减轻等全身症状。
影像学特征为以外周近胸膜处为主的实变影或斑片影，可呈游走性，双侧多见，典型表现为“反肺水肿征”（即实变影位于外周，中心区域相对正常），但仅少数病例出现典型改变，近30%实变影以肺野中心为主。其他表现包括磨玻璃影、结节影、间隔增厚、条索影、肺不张等，胸腔积液少见（<10%），空洞罕见。
辅助检查：超过90%病人治疗前外周血嗜酸粒细胞增高（占白细胞20-30%），BALF嗜酸粒细胞比例高达40-60%。约半数血沉增快，2/3血清IgE增高。类风湿因子升高可能反映疾病活动。
诊断依据：呼吸道症状持续2-4周以上；BALF嗜酸粒细胞≥40%和/或外周血嗜酸粒细胞≥1.0×10^9/L（尤其≥1.5×10^9/L）；胸部影像学周边为主浸润影；排除其他原因。治疗以糖皮质激素为主，反应良好。
特发性高嗜酸粒细胞综合征（IHES）
IHES是一种病因不明的综合征，以外周血嗜酸粒细胞持续增多（≥1.5×10^9/L超过6个月）和多系统受累为特征。好发于20-50岁男性（男女比例7:1），心血管和中枢神经系统最常受累，心脏受累占60-75%，是主要死因；肺部受累约占40%，CT表现为斑片状实变、磨玻璃影或结节影，约50%合并胸腔积液。
诊断标准包括：持续嗜酸粒细胞增多≥1.5×10^9/L超过6个月（或6个月内死亡）；排除寄生虫、过敏等已知原因；有多器官受累证据。2001年WHO标准强调器官损伤和排除克隆性嗜酸粒细胞增多。
影像学表现无特异性，需结合全身多系统受累表现，并与AEP、CEP等鉴别。治疗以糖皮质激素为主，部分病人需加用免疫抑制剂或靶向治疗。
影像学鉴别诊断要点
AEP与CEP的影像鉴别：AEP多表现为弥漫性磨玻璃影和实变，常伴铺路石征、胸腔积液和心包积液，病灶无游走性；CEP多表现为外周分布的实变影，典型者呈“反肺水肿征”，可游走，胸腔积液少见。AEP起病急骤，CEP起病隐匿。
与肺水肿鉴别：AEP的X线表现类似肺水肿（双肺浸润、Kerley B线、胸腔积液），但AEP无心腔增大，且对激素反应迅速。与感染性肺炎鉴别：ELD患者外周血或BALF嗜酸粒细胞增高，抗生素治疗无效，激素治疗有效。与ABPA鉴别：ABPA常有哮喘史、血清IgE升高、中心性支气管扩张，影像可见黏液栓。
诊断ELD需紧密结合临床病史（吸烟、药物、寄生虫接触等）、影像学特征和实验室检查（嗜酸粒细胞计数、IgE、BALF），并排除其他原因。影像学随访对评估疗效和鉴别有重要价值。
