肺泡蛋白沉积症的影像表现与分型
肺泡蛋白沉积症（PAP）根据发病机制分为先天性、自身免疫性和继发性三类，共同点是肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能下降。自身免疫性PAP占90%，与GM-CSF抗体阻断巨噬细胞激活有关；继发性PAP占5%-10%，可继发于血液系统恶性肿瘤、免疫功能低下或吸入无机矿物质。
胸部HRCT典型表现为双肺弥漫磨玻璃影，边缘呈弧形或直线形，与正常肺组织分界清楚，呈地图样改变；常伴小叶间隔增厚，形成铺路石征。部分病灶可实变，可见支气管充气征。自身免疫性PAP中弥漫性小结节影少见，但职业相关继发性PAP（如大量粉尘吸入）可在铺路石征背景中见弥漫微小结节，肺泡灌洗后磨玻璃影可消失而结节仍存。
过敏性肺炎的影像特征与诊断标准
过敏性肺炎（EAA）的影像表现包括双肺弥漫磨玻璃影、边缘模糊的小叶中心结节、空气潴留征和肺气囊，下叶可见网格影。脱离过敏原并激素治疗后病变可明显吸收。诊断需结合过敏原暴露史、临床表现、血清特异性抗体、BAL淋巴细胞增多及影像学特征。
2003年Lacasse等提出6项预测因子：已知变应原暴露史、血清特异性抗体阳性、症状反复发作、肺部爆裂音、接触变应原后4-8小时出现症状、体重减轻，全部符合诊断准确率超过95%。目前常用主要标准包括：符合EAA病症、证实特异性抗原、典型HRCT表现（细支气管中心结节、斑片磨玻璃影或实变、气体陷闭形成的马赛克）、BAL淋巴细胞增多、组织学改变、自然暴露刺激阳性或脱离抗原后缓解；次要标准包括双肺底啰音、一氧化碳弥散量下降、低氧血症。满足四条以上主要标准和两条次要标准，并排除其他相似肺病可确诊。
肺泡微石症的影像学特点
肺泡微石症（PAM）是一种罕见的慢性肺部疾病，以肺泡内大量含钙、磷的微小结石沉积及继发性间质纤维化为特征，体内钙磷代谢多正常。病因不明，可能与肺泡表面代谢障碍、炎症反应或钙代谢紊乱有关，近期研究证实为常染色体隐性遗传病，37%-56%有家族史，多见于近亲结婚的后代。
影像学表现为双肺弥漫性细砂状、钙化密度影，可沿支气管血管束、斜裂、胸膜下分布，小叶间隔增厚，纵隔窗可见脏层和纵隔胸膜钙化、胸膜增厚。心脏外形、肋膈角、横膈轮廓可消失。部分病例可见胸膜下带状薄壁小囊肿、肺实质内线状和多角形钙化线。
结缔组织病相关间质性肺病的影像模式
结缔组织病（CTD）常累及肺，CTD-ILD病理改变具有广泛性、多样性、重叠性，同一患者可存在多种病理类型，影像学特征亦存在差异。类风湿关节炎相关ILD可表现为胸膜下斑片实变、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和网格影，也可呈UIP模式，表现为外周分布网状阴影、蜂窝样改变和牵拉性支气管扩张。
干燥综合征合并LIP表现为双肺大小不等囊状影，囊间肺组织正常，血管位于囊腔周围。系统性硬化症相关ILD常见胸膜下磨玻璃影、双下肺细网格影和蜂窝影，可伴食管扩张。影像识别需结合临床病史和自身抗体。
肺淋巴管肌瘤病的影像与临床
肺淋巴管肌瘤病（LAM）好发于育龄期女性，以未成熟平滑肌细胞在终末细支气管、淋巴管、小血管周围异常增生为病理特点，导致肺囊肿形成、淋巴管囊状结构和肾血管平滑肌脂肪瘤。
胸部CT表现为双肺多发薄壁气囊影，分布均匀或中上肺野为主，囊间肺组织正常，血管位于囊腔周围。随病程进展囊腔可增大、增多，可并发气胸。诊断需结合育龄期女性、气胸史及典型影像表现。
