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4.3肺部肿块鉴别-间叶来源肿瘤

肺错构瘤的影像表现

肺错构瘤是肺内最常见的良性肿瘤,约占75%,分为软骨型和纤维型,以软骨型最多见。周围型占90%,多位于胸膜下,常表现为孤立性肺结节,是肺内孤立性病灶的第三位常见病变。中央型发生于气管、叶支气管黏膜下。

CT上错构瘤的典型表现是结节内含有脂肪和钙化。脂肪密度呈负值,CT值常低于-20HU;钙化可呈爆米花样、点状或不规则。增强扫描强化不明显。瘤肺交界面截然,少数可有分叶或长毛刺。囊性错构瘤罕见,囊内可积气,机制可能是肿瘤压迫形成活瓣。多发错构瘤少见。

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肺软骨瘤与错构瘤的鉴别

肺软骨瘤仅由成熟软骨细胞构成,周围有软骨基质包绕,无其他间叶成分,因此CT上检测不到脂肪密度。而软骨型错构瘤含有脂肪、上皮、平滑肌等多种成分,CT可测得脂肪密度。这是两者鉴别的关键。

软骨瘤可发生钙化、骨化,钙化形态可不规则。确诊依赖病理。影像上发现肺结节内有脂肪密度,支持错构瘤;若无脂肪且为纯软骨密度,应考虑软骨瘤,但需病理证实。

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肺肉瘤的影像特征

原发性肺肉瘤占肺部恶性肿瘤的1%-4%,起源于间质、支气管壁、血管壁等,病理类型包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等。周围型早期无症状,发现时多较大;中央型症状出现早,可有咳嗽、咯血。

影像上肉瘤通常体积较大,易发生坏死囊变,增强扫描呈不均匀强化。可压迫或侵犯支气管,呈指套样改变。累及胸膜时出现胸痛和胸腔积液。与肺癌相比,肉瘤更倾向于膨胀性生长,边界相对清楚,但巨大肿瘤难以鉴别。

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肺滑膜肉瘤的影像表现

滑膜肉瘤起源于原始间充质干细胞,可发生于无滑膜部位。肺滑膜肉瘤多为局限性侵犯和血行转移,极少淋巴结转移,常侵犯胸膜引起胸腔积液。肿瘤可位于肺内或胸膜,起源不易判定。

影像上表现为肺内或胸腔巨大占位,囊变明显,可伴有钙化。增强扫描实性部分强化。鉴别诊断包括其他巨大肉瘤和胸膜间皮瘤,但滑膜肉瘤囊变和钙化更突出,确诊需病理和分子检测。

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肺上皮样血管内皮瘤的影像与鉴别

肺上皮样血管内皮瘤是罕见的交界性血管源性肿瘤,介于血管瘤和血管肉瘤之间。病理上由黏液玻璃样基质中的上皮样内皮细胞组成,可形成原始血管腔。

影像表现多样,可表现为双肺多发结节,大小不一,较大结节可累及胸壁;也可表现为多发薄壁囊性病变。结节内可有钙化。需与上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤鉴别:上皮样血管瘤血管分化成熟,无异型性,间质嗜酸细胞浸润,多位于头面部;上皮样血管肉瘤细胞异型性更明显,核仁显著,缺乏血管定向生长。PEH确诊依赖病理。

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