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5.脾脏良、恶性占位

脾脏解剖生理与影像基础

脾脏是人体最大的免疫器官,胚胎期有造血功能。组织学上分为白髓和红髓:白髓由动脉周围淋巴鞘和淋巴滤泡组成,是淋巴源性肿瘤的主要来源;红髓由脾索和脾窦构成,参与髓外造血、铁代谢及吞噬衰老红细胞和血小板。脾脏血供丰富,但肿瘤发病率较低,影像检查易被忽略。

脾脏血供具有开放循环和闭合循环双重通路:开放循环血流经脾索滤过进入血窦,流速慢;闭合循环直接经毛细血管入小静脉,流速快。增强扫描时,白髓强化早,红髓强化晚且不均匀,形成花斑样强化,这是脾脏特有的影像表现,判读时需注意。

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脾脏囊性病变

单纯囊肿呈圆形、边缘光滑、有张力,囊壁薄而均匀,无分隔或钙化,CT呈水样密度(0-20HU),T1WI低信号、T2WI明显高信号,DWI低信号、ADC高信号,增强无强化。复杂囊肿内可有分隔、囊壁钙化,信号混杂,DWI高信号、ADC高信号(脓肿ADC低信号),需鉴别淋巴管瘤、假性囊肿、寄生虫囊肿和脓肿。

淋巴管瘤是最常见的脾脏囊性病变,为淋巴管发育畸形,好发于儿童,可单发或多发。CT示脾内单个或多个囊状低密度灶,常位于被膜下,因含蛋白或出血CT值可偏高(15-33HU),可见粗大间隔和弧线钙化,增强后囊壁及间隔轻度强化,多发病灶呈葡萄串样。与单纯囊肿相比,淋巴管瘤CT值更高、有粗间隔和囊壁强化。

假性囊肿占脾囊肿约80%,多继发于外伤、胰腺炎、梗死或脓肿吸收,囊壁无内皮细胞,由纤维组织构成,囊液成分复杂,CT密度偏高,慢性期可有囊壁钙化,MRI信号因出血时间而异,DWI低信号、ADC高信号,增强延迟期囊壁可强化。包虫囊肿多见于畜牧区,有囊壁弧形钙化、囊内囊(大囊内附壁小囊),囊液信号不均,小囊接近纯水,可出现浮莲征、飘带征。脾脓肿罕见,常有感染或外伤史,囊壁内层肉芽组织、外层纤维组织,增强早期及延迟强化,脓液DWI明显高信号、ADC明显低信号。

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脉管源性肿瘤

脾血管瘤起源于红髓内皮细胞,病理分海绵状、毛细血管型等,成人以海绵状血管瘤多见。CT增强类似肝血管瘤,动脉期边缘斑片状或环形强化,静脉期向中心填充,延迟期完全充填呈等密度;部分病例早期不强化,延迟期才呈等密度强化。少数早期均匀高强化并持续强化。中心血栓或瘢痕可致星芒状不强化区。需与错构瘤、淋巴管瘤、转移瘤鉴别:错构瘤延迟均匀强化,可有钙化;淋巴管瘤呈囊状,有粗间隔,中心不强化;转移瘤延迟不能充填。

脾错构瘤是脾胚基发育异常,由正常脾组织成分杂乱排列构成,内含血管腔、纤维组织、淋巴组织等,CD8阳性。CT平扫等或略低密度,可有星芒状钙化,增强早期弥漫不均匀轻中度强化,延迟均匀强化。MRI信号取决于红髓血窦宽窄:宽血窦型T2WI高信号,动脉期迅速均匀强化并持续;窄血窦型T2WI低信号为主,延迟轻度强化;纤维型中央瘢痕T2低信号,渐进延迟强化。DWI因细胞密集呈高信号、ADC减低。

窦岸细胞血管瘤起源于红髓窦岸细胞,具有内皮细胞和组织细胞双重特征,常多发,易合并其他肿瘤。CT示多发结节状等低密度灶,边界不清,增强渐进性延迟强化,延迟期与脾实质等密度或略高。MRI T2WI多呈高信号,含铁血黄素沉积时T1、T2均为低信号,DWI等或高信号,ADC高信号(含铁血黄素增多时DWI及ADC均低)。

硬化性血管瘤结节性转化(SANT)是罕见良性病变,中年女性多见,病理为大量纤维硬化间质和多血管瘤样结节,结节周围向心性纤维平滑肌排列。CT示孤立性边界清楚低密度肿块,增强从周边向中心放射状渐进强化,后期中心瘢痕不规则低密度,延迟可强化。MRI呈“轮辐样”表现:中心纤维瘢痕T1等低信号、T2信号依含水量高低不一,周边血管瘤结节T2稍高信号,增强早期边缘结节状强化,后期纤维组织延迟强化,DWI无弥散受限。

脾血管肉瘤是起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤,极其罕见,恶性程度高,早期即转移(70%肝转移),1/3自发脾破裂。影像示脾明显增大,内见不规则肿块,边界不清,浸润生长,伴坏死出血,T1不均匀低信号,T2不规则高信号,信号混杂,增强方式多样,多环形强化或渐进性不均匀强化,强化程度低于动脉,DWI混杂信号,ADC稍高。需仔细寻找肝、肺、骨等转移灶。

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淋巴造血肿瘤

脾淋巴瘤分为原发和继发,病理类型包括弥漫均质型、粟粒结节型、多发肿块型和巨块型。CT表现:多发肿块型脾大,脾内多发低密度肿块,直径2-5cm,密度可极低,增强轻度强化或不强化,周围脾实质强化显著;巨块型脾巨大占位,平扫边界不清,增强均匀或不均匀强化,正常脾组织可消失。全身性淋巴瘤脾浸润多表现为脾均匀增大,内见小于1cm的小结节低密度灶,增强轻度强化。合并脾门及腹膜后淋巴结肿大、其他脏器受累有助于诊断。

MRI上淋巴瘤T1WI等或等低混杂信号,T2WI等或略高于脾实质信号,DWI等或高信号,ADC等或稍低。未治疗淋巴瘤很少囊变和纤维化,弥漫大B淋巴瘤治疗后坏死多见,罕见钙化。增强早期病变显示不清,60秒后脾实质强化,病灶轻度强化呈低信号,典型者脾脏呈“地图样”分布。白血病脾浸润表现类似淋巴瘤,脾大或低密度肿块。

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其他肿瘤样病变

脾转移瘤多有原发恶性肿瘤病史,常见原发为乳腺、肺、卵巢、胃、黑色素瘤等,多经脾动脉血行转移,少数直接侵犯。CT示脾内多发或单发低密度结节,中心密度更低,呈“牛眼征”,增强轻度强化,常伴脾外转移灶。直接侵犯者可见脾周界限消失。

Gamna-Gandy小体常见于肝硬化、门静脉高压或多次输血患者,为含铁血黄素沉积的微出血灶,T2WI、DWI均呈低信号,DWI信号更低,同相位较反相位信号更低(开花伪影),增强无强化。结节病为非干酪样坏死性肉芽肿,脾受累常见但影像表现少见,T1等或低信号,T2低信号,增强无强化,周边环形纤维组织延迟强化,DWI低信号、ADC低信号。脾紫癜罕见,与肝紫癜并存,为多发小充血囊腔,信号取决于血液成分,铁质沉积多时各序列低信号。

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鉴别诊断思路

脾脏肿瘤鉴别需结合临床病史、脾脏大小、病灶数目、T2信号、DWI及ADC信号和强化方式。良性肿瘤形态规则、边界清楚,脾轮廓完整;恶性肿瘤出血坏死更常见,周围侵犯或淋巴结肿大提示恶性。囊性病变中,单纯囊肿无分隔和囊壁强化,淋巴管瘤有粗间隔和囊壁强化,假性囊肿壁厚伴钙化,脓肿DWI高信号、ADC低信号,包虫囊肿有囊内囊和钙化。

实性病变强化方式有助鉴别:均匀渐进性强化见于淋巴瘤等血液淋巴肿瘤;早期边缘强化、填充式强化见于血管瘤等脉管源性肿瘤;不均匀强化见于血管肉瘤;均匀环形延迟强化见于结节病;无强化见于Gamna-Gandy小体、脾紫癜。DWI高信号、ADC低信号多提示恶性,但脾脓肿、错构瘤(细胞密集)、窦岸细胞血管瘤(乳头结构)可例外。中央瘢痕在SANT呈轮辐状、范围大,错构瘤纤维型范围小。多系统受累(淋巴结、其他脏器病变、肝硬化等)对诊断有重要提示。

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