胆管囊肿与Caroli病
胆管囊肿是少见的先天性胆管囊性扩张，可单独或同时累及肝内、外胆管，Todani分型将胆总管囊肿分为五型。I型为胆总管囊性扩张，占80%~90%，其中IA型胆囊与囊肿相连、肝外胆管明显扩张而肝内胆管正常；IB型肝外胆管大部分正常、胆总管部分囊性扩张，无胰胆管汇合异常；IC型肝总管及胆总管梭形扩张且伴胰胆管汇合异常。II型为肝外胆管憩室型，占2%。III型为胆总管脱垂，脱垂入十二指肠肠腔，占1%~4%。IV型为肝内外胆管多发囊肿型，占15%~20%，IVA型肝外胆管囊肿伴肝内胆管囊状扩张，可单独累及一侧肝内胆管；IVB型肝外胆管多发性囊性扩张呈串珠样变，而肝内胆管未累及。V型为Caroli病，单发或多发肝内胆管囊肿，肝内胆管呈囊状扩张，无明显胆道梗阻，未累及肝外胆管。
Caroli病被认为是胆管壁畸形引起，与多囊性肾病有关，是一种与PKD1基因突变有关的常染色体隐性遗传疾病。增强扫描扩张的肝内胆管显示门静脉，提示Caroli病。部分病例影像学表现类似胆管囊腺瘤，大体标本显示胆管扩张，镜下可见胆管板畸形。并发症包括胆管结石、胆管炎和脓肿、肝硬化、胆管癌。
Mirizzi综合征
Mirizzi综合征是胆囊炎或胆结石嵌顿胆囊管或胆囊颈部，压迫肝总管引起胆管梗阻综合征。Csendes系统分5型：1型以典型压缩狭窄为特征；2~4型包括胆囊胆总管瘘形成；5型还包括胆囊肠瘘形成。与胆囊切除术后胆管损伤增加有关，术前诊断很重要。
影像学表现：ERCP示胆总管外压性狭窄，以上肝内胆管扩张，胆囊显示不清。MRI的MRCP和T2WI显示胆囊颈或胆囊颈管内结石，胆总管外压性狭窄，肝内胆管扩张；T1WI增强显示压迫部位壁厚强化，胆囊壁厚。CT表现与MR相似。可能难以区分结石与软组织肿块或肿瘤，多平面重建会显示结石。急性胆囊炎引起的Mirizzi综合征，胆囊内可没有结石。
胆管错构瘤
胆管错构瘤是一种先天性胆管畸形，发病率极低，尸解发生率为0.6%~5.6%。胚胎发育时期，胆管板向肝内小胆管的转化过程中发生障碍。临床表现缺乏特异性，发现不断增多，检出率越来越高，但认识不足容易误诊。大体直径小于5mm略发白或灰黄色小囊病变，可融合大囊，内含胆汁；弥漫分布在全肝或以一叶为主的多个囊性病变，也有单个小囊肿的报道。
鉴别诊断：多发肝转移瘤大小不一、不均匀强化；多发性肝小脓肿临床病史很重要，DWI受限；多发性小肝囊肿；Caroli病增强内部门静脉显示点样强化。
胆管炎
感染性胆管炎常表现为腹痛、发热、黄疸，实验室检查白细胞和中性粒细胞升高。复发性化脓性胆管炎在西方罕见，大多发生在亚洲国家，病因尚不清楚，部分患者有胆道寄生虫病史，存在肝内色素沉着结石和复发性感染，有发展成胆汁性肝硬化和胆管癌的风险。
硬化性胆管炎的特征是胆管狭窄，但疾病早期狭窄很难被识别，病因尚不清楚，70%的患者与溃疡性结肠炎、克罗恩病有关，被认为是免疫相关疾病。影像上胆管不连续扩张，管壁增厚，肝门区淋巴结；可发展为胆汁性肝硬化，胆管不规则扩张。
胆管癌
胆管细胞癌是胆管上皮细胞的恶性肿瘤，发生率仅次于肝细胞癌。亚洲国家慢性胆道感染多，发病率高于美国十倍。高危人群包括自身免疫性疾病、原发性胆汁性肝硬化、溃疡性结肠炎、先天性解剖异常如Caroli病、胆总管囊肿、胰胆管汇合异常、肿瘤抑制基因异常如FAP、NF1、胆管寄生虫感染、复发性化脓性胆管炎。
按部位分：肝内胆管癌占10%，为肝内二级分支胆管以上的肿瘤；肝门部胆管癌称Klatskin肿瘤，占60%，位于肝内二级分支胆管与肝总管末端之间；远端胆管癌为胆总管的肿瘤，占30%。按生长方式分：肿块/结节型较常见，浸润型在肝门胆管癌较常见，腔内生长型。
肝内胆管细胞癌增强扫描延迟强化，远段胆管扩张，肝脏包膜皱缩，胆管内肿物和胆管扩张。肝门部胆管细胞癌CT、MRI表现为肝门部肿块或胆管壁不规则增厚、管腔狭窄，胆内外胆管不同程度扩张呈软藤样，动脉期轻度强化，门静脉期及延时期进行性轻度强化，MRCP及CT的CPR及VR可再现胆道受累部位和管壁情况及梗阻近侧扩张胆管的细节；出现局部肝组织浸润、门静脉受侵、淋巴结转移及肝内转移。CT显示边缘浸润性生长，难发现、分期困难。
Klatskin瘤Bismuth-Corlette分型：I型肿瘤局限于肝总管，位于肝管汇合处以下，可手术切除、胆管重建；II型延伸到汇合处，有可能被切除；III型分IIIa和IIIb型；IV型肿瘤向左右肝管延伸，不能切除。远端胆管癌/胆总管癌以浸润性生长为主，表现为胆总管不规则狭窄或完全阻塞；阻塞中断者病变区胆管突然截断，断端不规则平直或杯口状；狭窄者病变区胆管向心性狭窄，边缘不规则，僵硬感；充盈缺损者胆管内不规则偏心性充盈缺损，胆管呈鸟嘴样改变；壶腹型胆管癌少见，多分化良好，有时与胰头癌鉴别困难。
