肾脏旋转异常
胚胎期肾脏自盆腔上升至肾窝，同时于腰2水平发生旋转，肾门由腹侧转向前内侧。若未旋转、旋转不足或过度，则称为旋转异常。尿路造影显示肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或内侧，且大部分与肾盂重叠；输尿管上段或上中段不同程度移位。CT或MRI可直接显示肾门朝向异常。
诊断时需除外邻近肿物压迫造成的肾轴转位，后者肾门朝向仍正常，仅因占位推挤导致肾脏位置改变。旋转异常本身通常无症状，但可合并结石或感染。
肾脏形态异常
分叶肾表现为肾脏表面多个切迹，轮廓呈分叶状，增强皮质期见明显强化的肾柱自切迹处延伸至肾实质内，为胚胎时肾未完全融合所致。驼峰肾为局限性肾实质外突，局部肾实质增厚，但密度、信号及强化均同正常肾实质。肾柱排列异常（肾柱肥大或卷曲畸形）表现为局部肾实质增厚，增强显示与正常皮质肾柱密度一致，呈卷曲状，内有正常肾髓质。
分叶肾需与慢性肾盂肾炎鉴别，后者肾脏萎缩、肾实质变薄，有泌尿感染病史；驼峰肾和肾柱异常需与肾脏肿瘤鉴别，肿瘤强化方式与正常肾实质不同。
肾发育不全
肾发育不全（侏儒肾）指肾实质含量减少但组织结构正常，单侧多见，女性多于男性，一般无临床症状。腹部平片示患侧肾影缩小，对侧肾代偿性增大；患侧肾盂、肾盏和输尿管均细小。CT和MRI显示患侧肾脏体积缩小，肾盂、肾盏和输尿管均细小，但实质密度正常；CTA和MRA示肾动脉纤细。
典型表现为肾脏体积缩小，但形态、密度、信号强度均正常。需与慢性肾盂肾炎鉴别，后者肾体积缩小但形态不规则，有瘢痕性切迹；肾动脉病变导致的肾萎缩表现为肾血管狭窄而非纤细。
肾盏憩室
肾盏憩室是肾实质内覆盖移行上皮的囊腔，经狭窄通道与肾盏或肾盂相连，为胚胎期输尿管芽退化吸收不全所致的中肾管残留。憩室上皮具有分泌功能，因通道纤细引流不畅，易并发结石、出血、感染。若憩室内形成众多微小结石称肾钙乳，平扫时在囊性低密度灶后部可见半月形致密影。
增强扫描随时间延长，憩室内对比剂积聚变浓，CT值升高并持续长时间，延时扫描病灶密度持续增高为肾盏憩室独有的特征性表现，是诊断最可靠依据。平片或CT平扫发现结石位于皮质内非正常位置、结石位置变化大或肾内单发水样低密度灶中有结石影时，应想到本病，行增强扫描必要时延时扫描明确。
鉴别诊断主要是肾囊肿，平扫两者均为圆形水样低密度灶无法区分，增强CTU可清晰显示憩室与肾盏的连通。日常工作中发现肾内单发圆形水样低密度灶多诊断为肾囊肿，一般不行增强扫描，易忽略肾盏憩室。
巨肾盏与肾盂输尿管重复畸形
巨肾盏表现为肾盏全部对称性扩大，但肾盂和输尿管正常，无尿路梗阻和反流病史。本病为非梗阻性肾盏扩张，由肾乳头畸形引起，男女比6:1，双侧发病仅见于男性，单侧局灶性发病仅见于女性，长期随访患肾解剖和功能损害无进展。
肾盂输尿管重复畸形（重复肾）为一个肾脏分为上下两部分，各有一套肾盂和输尿管。上段肾体积较小，下段肾体积较大；重复输尿管可汇合或分别汇入膀胱，与上段肾盂相连的输尿管常为异位开口，异位开口可狭窄导致上方肾盂、输尿管积水。IVP是确诊主要方法，典型表现为同侧肾区有两套肾盏、肾盂和输尿管，重复输尿管汇合或分别汇入膀胱，也可显示异位开口；MRU和CTU表现同IVP，无需鉴别。
输尿管膨出与脐尿管异常
输尿管膨出（输尿管囊肿）是输尿管末端在膀胱内形成的囊状膨出。IVP示患侧肾盂、肾盏和输尿管不同程度扩张；典型表现为患侧输尿管膀胱入口处有一囊肿，囊肿与扩张的输尿管相连犹如伸入膀胱的蛇影，囊肿为蛇头，称蛇头征。囊内和膀胱内均有对比剂时可见环状透亮影（囊壁）；囊内无对比剂时表现为膀胱内圆形充盈缺损。CTU和MRU表现同IVP；CT和MR常规扫描膀胱三角区可见薄壁圆形结构，其内为尿液密度或信号，壁的密度或信号与膀胱壁相似。
脐尿管是膀胱顶与脐之间的尿囊，出生前或婴儿期退化成纤维条索（脐正中韧带），正常成人影像显示率约20%~30%。闭合失败位置不同导致异常不同：膀胱附着处节段性未闭合导致脐尿管憩室或膀胱顶部憩室（可合并小结石）；脐部附着处未闭合导致脐窦；其他部分未闭合导致脐尿管囊肿。CT表现为膀胱前顶壁类圆形囊状低密度影，囊壁薄、光滑，突向膀胱壁外，CT值接近水。
