概述与胚胎学基础
女性生殖系统发育经历生殖腺形成、生殖管道分化、外生殖器生长及第二性征发育四个阶段。生殖腺发育异常多与性染色体缺失或异常有关，可引发全身性改变或两性畸形；外生殖器异常常可由临床直接诊断。临床关注的重点是生殖管道即苗勒管发育异常。
胚胎第6周，原始生殖细胞迁入原始生殖腺，同时中肾体腹面外侧出现苗勒沟，随后闭合形成苗勒管。若此阶段苗勒管未形成或早期停止发育，可导致苗勒管完全缺失，表现为无子宫、无阴道或仅部分形成。
苗勒管畸形的分类
临床最常采用Buttram和Gibbo分类法，将苗勒管畸形分为六型。I型为节段性发育不全或发育不良，可累及阴道、宫颈或宫底；II型为单角子宫，按残角子宫内有无子宫内膜分为A1和A2两个亚型；III型为双子宫；IV型为双角子宫，分为完全裂（分隔直达宫颈内口）和部分型；V型为纵隔子宫，分为完全型（分隔直达宫颈内口或外口）和不完全型；VI型为已烯雌酚相关畸形，表现为T型子宫。
影像学检查方法的选择
子宫输卵管造影可观察子宫内部形态、结构及输卵管，但不能显示子宫外部轮廓，不同畸形可有共同造影表现，无法鉴别双角子宫与纵隔子宫；对阴道中隔患者操作困难或无法检查，目前已逐渐被经阴道超声或MRI取代。
CT软组织分辨率较低，不能很好显示子宫内结构、宫底轮廓及两宫底夹角大小，无法准确进行苗勒管畸形分型，且盆腔接受大量X线照射，因此不应作为苗勒管畸形患者的影像学检查手段。
CT诊断的局限性与报告要点
CT在苗勒管畸形诊断中存在明显局限：难以清晰显示子宫内结构及宫底轮廓，无法测量两宫底夹角，不能可靠区分双角子宫与纵隔子宫，也无法准确分型。此外，盆腔CT检查辐射剂量较大，对年轻女性尤其不利。
因此，CT不应作为苗勒管畸形的首选检查。若因其他原因行盆腔CT偶然发现子宫形态异常，报告应描述子宫外形、宫底轮廓及宫腔形态，并建议行超声或MRI进一步评估，以明确畸形类型。
鉴别诊断与临床处理
双角子宫与纵隔子宫的鉴别至关重要，因纵隔子宫通常采用经宫腔镜子宫成形术，而双角子宫需开腹子宫成形术，准确分型直接决定手术方案。CT因无法显示子宫外部轮廓及宫底夹角，难以可靠鉴别两者。
检出畸形时还需注意是否合并子宫肌瘤、子宫内膜异位症等妇科疾病，这些信息也影响手术决策。CT对合并病变的显示能力有限，应结合超声或MRI综合评估。
