定义与临床要点
胡桃夹综合征（NCS）是左肾静脉在汇入下腔静脉前受到外源性压迫，引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列症状的疾病。影像学显示左肾静脉受压狭窄、远心端扩张但无临床症状时，称为胡桃夹现象（NCP），可视为正常变异；只有同时具备影像学表现和临床症状，才诊断NCS。影像学仅能证实是否存在NCP，NCS是临床诊断。
NCS发病率较低，临床发病年龄4~40岁，患儿多为4~7岁，青少年多为13~16岁，30~40岁女性多见。常见症状包括血尿（肾静脉高压致左肾穹窿静脉窦壁破裂）、直立性蛋白尿、盆腔疼痛、左侧腰腹痛、性腺静脉曲张（精索静脉曲张或卵巢静脉曲张）、性交困难、痛经、疲劳和直立性不耐受等。症状频率：血尿78.57%，左胁痛38.39%，男性精索静脉曲张35.71%，轻-重度蛋白尿30.36%，贫血13.39%。少见自主神经功能障碍（低血压、晕厥、心动过速）、恶心、体重减轻、不明原因盆腔疼痛和餐后加重的左胁痛。
解剖分型与病理生理
前胡桃夹综合征（ANCS）临床最常见，左肾静脉走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压。后胡桃夹综合征（PNCS）少见，左肾静脉走行于腹主动脉和脊柱之间的狭窄间隙受压。前NCS并后NCS罕见于左肾静脉重复畸形，一支分支在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角间受压，另一支在腹主动脉和脊柱间受压。其他变异包括肠系膜上动脉和右肾动脉之间的左肾静脉压迫、扩张的左侧下腔静脉压迫左肾静脉和右侧NCS。
任何导致左肾静脉受压的因素均可引起NCS，常见原因为腹膜后脂肪组织减少及肠系膜上动脉和腹主动脉夹角过小。主动脉-肠系膜角（AMA）正常在28~65°之间，AMA<35°可能与下腔静脉异常流出有关。腹膜后脂肪缺乏可降低主动脉系膜角，并引起肾脏和肾盂背侧迁移（后肾下垂）。静脉压迫导致流出道梗阻和左肾静脉高压，是侧支和静脉曲张的潜在机制，主要涉及左性腺静脉和交通腰静脉。NCS与伴随的肾脏疾病互为因果。
影像表现与典型征象
鸟嘴征（喙征）指左肾静脉在受压部位急剧变窄，是公认的最具特异性的CT征象，表现为主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉突然变窄、近端扩张，诊断胡桃夹综合征的敏感性91.7%、特异性88.9%。喙角是肾静脉前缘通过点A和C的连线与后缘通过点B和D的连线相交形成的夹角，喙角>32°对胡桃夹综合征具有诊断意义，敏感性83.3%、特异性88.9%。
左肾静脉内径比值≥4.9：测量主动脉肠系膜间隙（A线）和左肾门（B线）内左肾静脉直径，以B/A计算。比值≥4.9最为特异，特异性100%，敏感性66.7%。主动脉肠系膜角（AMA）<41°诊断敏感性100%、特异性55.6%；当AMA<35°时可诊断前NCS。左肾门附近可见侧支循环（性腺静脉、腰静脉）建立，表现为性腺静脉扩张、盆腔静脉曲张等。
变异类型与鉴别诊断
左肾静脉变异包括主动脉后肾静脉（发生率3%），可导致9%的患者出现左侧精索静脉曲张，CT表现为椎体和腹主动脉之间的左肾静脉明显变窄，与后胡桃夹综合征相符。主动脉周围左肾静脉环（发生率0.3%~16%）表现为两条左肾静脉分别经主动脉前方和后方汇入下腔静脉，可合并前、后胡桃夹综合征。其他变异包括肠系膜上动脉和右肾动脉之间的左肾静脉压迫、扩张的左侧下腔静脉压迫左肾静脉和右侧NCS。
LRV卡压可由腹膜后肿瘤、胰腺肿瘤、腹主动脉瘤、腹主动脉旁淋巴结肿大、睾丸动脉变异、左肾静脉高位、左肾下垂和脊柱前突等引起，临床诊断中需与原发性NCS鉴别。增强CT可显示腹膜后肿大淋巴结等压迫原因。此外，肠系膜上动脉综合征可合并后胡桃夹综合征，CT显示主动脉-椎体距离缩短、主动脉-肠系膜夹角减小、十二指肠受压和左侧盆腔静脉曲张。
检查与报告要点
影像学报告应描述：主动脉-肠系膜上动脉距离缩短；左肾静脉狭窄和近端扩张；左侧性腺静脉扩大；侧支循环发展。在没有临床症状和静脉曲张的情况下，影像学显示左肾静脉受压应称为胡桃夹现象，而不是胡桃夹综合征。例如，患者慢性腹痛和体重减轻，偶然发现LRV受压，但尿液分析无血尿证据，左侧性腺静脉和腰静脉直径正常，肾脏灌注对称，无左侧肾门、腹膜后或盆腔侧支血管，这些发现代表胡桃夹现象。
治疗方面目前缺乏既定指南，干预措施通常仅用于有症状的患者。症状较轻的年轻患者通常采用保守治疗，通过改善营养状况增加腹膜后脂肪，症状常在2年内解决。血管紧张素抑制剂可能有助于治疗直立性蛋白尿。症状严重和保守治疗失败者需手术干预，适应症包括肉眼血尿、剧烈疼痛和肾衰竭，手术目的是缓解LRV流出阻塞和静脉高压，如LRV旁路手术、LRV移位至下腔静脉、肾自体移植和左肾切除。微创血管内支架术日渐成熟，但需注意支架移位、纤维肌内膜增生、支架内狭窄和闭塞、折断等并发症。
