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15.1-15-大动脉炎-02_ev

肺动脉受累的 CTA 表现

肺动脉受累在大动脉炎中并不少见,发生率约 15%–63%,平均约 50%,单纯累及肺动脉者少见。临床可出现心悸、气短,甚至心力衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二心音亢进,肺动脉高压为晚期并发症。

CTA 上,早期表现为管壁增厚和强化,血管期可见狭窄或闭塞;慢性期则出现纤维化和/或钙化导致的狭窄或闭塞,晚期可见壁钙沉积,可发生肺动脉单侧闭塞。病变主要累及段和亚段肺动脉,较少累及肺叶或主肺动脉;上叶肺动脉分支比下叶和中叶更常见,右肺上叶多见。双侧病变多于单侧,单叶和节段性病变少见。对于原因不明的慢性肺动脉阻塞,应始终考虑晚期大动脉炎的可能。此外,肺动脉扩张和动脉瘤也可出现。

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冠状动脉受累的 CTA 表现

冠状动脉受累常见,超过 50% 的患者在冠脉 CTA 上可见冠状动脉病变,无论疾病活动或症状如何。常见表现为开口部和非开口部冠状动脉狭窄和闭塞,以及不太常见的动脉瘤形成。Kang 等报告,53.2% 的大动脉炎患者有冠状动脉病变,其中 28% 为冠状动脉开口狭窄,36.9% 为非开口冠状动脉狭窄(弥漫性或局灶性冠状动脉炎),8.1% 为冠状动脉瘤;17.1% 有两种或两种以上的冠状动脉病变。

冠状动脉开口狭窄中,26% 为明显狭窄(>50%),此类患者升主动脉平均厚度大于其他患者(3.3 mm 对 2.1 mm,P<0.01),且 >50% 处于疾病活动状态。由于炎性过程从升主动脉延伸,当大动脉炎处于活动状态时,可能发生冠状动脉开口狭窄。随患者年龄增长,炎症组织收缩和钙沉积可能导致晚期狭窄。大动脉炎最重要的冠状动脉病变是开口部位环形狭窄和非钙化。

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动脉瘤与钙化

动脉瘤形成是大动脉炎少见的征象,被认为是疾病活动的极端标志,通常病史较长,意味着预后不良。动脉瘤形成率从 0% 到 87.5%,与欧美更普遍的闭塞性疾病相比,日本、印度、泰国、墨西哥和非洲更常见。Matsumura(1991 年)研究显示 31.9% 发生囊状或梭形动脉瘤,其中 41.7% 为多发动脉瘤,多数年龄≥40 岁,45.2% 发生主动脉瘤。动脉瘤通常见于升主动脉和腹主动脉,多为阻塞性病变后轻度扩张和局部的小囊状膨凸,少数可见病变血管明显扩张、动脉瘤表现,有时呈串珠样。动脉瘤也发生在锁骨下动脉、无名动脉和颈动脉,但由大动脉炎引起的颅外颈动脉瘤极为罕见。20% 的大动脉炎出现中枢神经系统受累,但颅内动脉瘤罕见。

钙化多见于非活动性大动脉炎,晚期管壁可出现钙化,透壁钙化通常见于慢性大动脉炎。46.3% 的患者出现钙化,13.8% 的活动期和 68% 的非活动期患者出现钙化。壁钙化情况是治疗大动脉炎引起的症状性动脉狭窄的主要原因之一。

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侧支循环与分型

随动脉管腔狭窄程度不断加重,血栓形成,甚至局部管腔闭塞,侧支循环逐渐形成。侧支循环丰富的患者,可优先考虑行非手术治疗。例如,双侧内乳动脉增粗,向下延伸,与腹壁下动脉间形成侧支;肠系膜下动脉明显增粗、迂曲、扩张。

Numano 分型:I 型累及主动脉弓分支;IIa 型累及升主动脉、主动脉弓及其分支;IIb 型累及升主动脉、主动脉弓及其分支和胸降主动脉;III 型累及胸降主动脉、腹主动脉和/或肾动脉;IV 型累及腹主动脉和/或肾动脉;V 型为混合型,包括 IIb 型+IV 型,临床上最多见。累及冠状动脉或肺动脉者分别为 C(+)或 P(+)型。分型分布:V 型最常见(41.6%),其次为 I 型(25%)、IV 型(13.8%)、IIb 型(11.1%)、III 型(5.5%)、IIa 型(2.7%)。全球分布不均匀,印度和日本最常见 V 型,韩国更常见 I 型,巴西最常见 IV 型。

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各型典型 CTA 表现

头臂型(I 型)多见,累及主动脉及其向头臂发出的三条动脉,单侧或双侧,一般左侧多于右侧。临床表现包括上肢、眼及脑缺血症状,如上肢麻木无力、手指发凉、视力下降、TIA、眩晕、头痛等,严重者可出现抽搐、偏瘫、昏迷。体征有上肢动脉脉搏减弱或消失、上肢血压测不出或双侧压差增大、颈部及锁骨下血管杂音。CTA 可见明显的环形管壁增厚,血管狭窄或闭塞,VR 重建可显示火焰状狭窄。

IIb 型累及升主动脉、主动脉弓及其分支和胸降主动脉,CTA 显示管壁环形增厚。III 型累及胸降主动脉、腹主动脉和/或肾动脉,可导致肾动脉狭窄和难治性肾血管性高血压。IV 型累及腹主动脉和/或肾动脉,CTA 显示腹主动脉同心壁增厚,可累及腹腔干和肠系膜上动脉起源。V 型为广泛型,累及多部位动脉血管,CTA 显示主动脉弓上分支、胸主动脉各节段及腹主动脉的同心圆性管壁增厚。

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鉴别诊断与报告要点

大动脉炎需与动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎等鉴别。动脉粥样硬化好发于年龄>45 岁的中老年男性,病理为内中膜增厚、多发附壁斑块,病变多为偏心性狭窄或闭塞,一般无长节段狭窄。大动脉炎好发于中青年女性,病理为管壁弥漫性、局限性增厚,正常三层结构消失,病变多为向心性狭窄或闭塞。血栓闭塞性脉管炎好发于青壮年男性吸烟者,巨细胞动脉炎多见于 50 岁以上,结节性多动脉炎好发于 30-50 岁男性及乙型肝炎患者。

与壁内血肿(IMH)鉴别:大动脉炎在平扫图像上一般没有 IMH 那么高的密度;大动脉炎往往是环形较均匀增厚,而 IMH 则是偏心性、新月形。报告时应描述管壁增厚的分布(向心性或偏心性)、范围、管腔狭窄程度、有无钙化、动脉瘤及侧支循环,并注明 Numano 分型及是否累及冠状动脉或肺动脉(C+ 或 P+)。

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