概述与自然预后
主动脉壁内血肿（IMH）是急性主动脉综合征的一种，指主动脉壁内出血形成血肿，但无内膜撕裂。CT平扫表现为主动脉壁新月形或环形高密度增厚，增强扫描无内膜片和假腔。IMH的自然预后具有多样性，25%~100%的血肿可部分或完全吸收，但部分患者可进展为典型夹层、动脉瘤或破裂，具有潜在致死风险。
血肿吸收的有利因素包括年轻患者、主动脉直径小于4.0~4.5cm、血肿厚度小于1.0cm以及血压控制良好。近端IMH的死亡率高于远端IMH（34-55%对14-19%），A型IMH的院内和长期死亡率分别高达30%和40%，大多数死亡发生在入院后24-72小时内。B型IMH的急性死亡率为12%-14%。
高危影像征象
IMH的高危影像征象有助于识别不良预后风险。Stanford A型IMH比B型风险更高，更易发生心包积液、胸腔积液、进展为夹层、动脉瘤形成、破裂和死亡。主动脉壁内血肿厚度>11mm时，血肿完全吸收的可能性降低，疾病进展和并发症风险增加。主动脉最大直径（MAD）>50mm可独立预测不良事件，包括进展为夹层、紧急手术、破裂和死亡；A型IMH当直径>48~55mm时风险较高，B型IMH当直径>40mm时风险较高。
心包积血和心包填塞是危急并发症，CT表现为心包内稍高密度积液，心包填塞时可见右心室和/或右心房壁变平、室间隔变直、下腔静脉扩张、静脉对比剂返流。血肿沿肺动脉延伸（肺动脉袖套状血肿）是Stanford A型IMH的并发症，表现为沿肺动脉主干和分支表面弥散性血肿，可导致肺动脉管腔狭窄。血肿沿冠状动脉延伸罕见，可引起冠状动脉压迫导致心肌梗死。
残月征
残月征（broken-crescent sign）是急性IMH即将发生破裂的早期征象。平扫CT定义为高密度新月形血肿出现平滑的局灶缺损，边缘呈钝角；增强CT对应显示主动脉腔的平滑局灶性膨出，而无对比剂渗漏。病理机制为血栓局部内膜薄弱，出血和血液剥离进入周围血栓或主动脉壁，可能并发轻微外膜撕裂，但残余主动脉内壁保持完整，因此无对比剂外渗。
残月征处残留的主动脉内壁变弱，很可能随后发生主动脉破裂，需密切随访。识别残月征有助于及时干预，改善预后。
转归与进展
IMH的转归包括自发性吸收痊愈（10-40%）、囊状动脉瘤形成（溃疡样凸起，ULP）、梭形动脉瘤形成、进展为经典急性主动脉夹层（16-47%）、再出血、主动脉进展和破裂（20-45%）。即使在慢性期，IMH的表现也比经典夹层更脆弱、更活跃，需要密切影像学监测，尤其是在最初的30-60天内。
进展为动脉瘤最常见，约占54%，包括梭形动脉瘤（22%）和囊状动脉瘤/假性动脉瘤（32%）。梭形动脉瘤是真正的动脉瘤，涉及所有三层主动脉壁，更常见于降主动脉，通常发生在亚急性或慢性阶段。囊状动脉瘤是假性动脉瘤，从ULP开始，常见于主动脉弓远端，通常比梭形动脉瘤更早发现，并以每年约1.2cm的速度扩大，破裂风险高。
预测IMH进展为夹层的CT征象包括：A型IMH、平均厚度>10-11mm、主动脉真腔受压（管腔压缩比<0.75）、最大升主动脉直径>50mm或降主动脉>45mm、心包积液。
鉴别诊断
IMH需与主动脉夹层（AD）、穿透性溃疡（PAU）、溃疡样凸起（ULP）、壁间血池（IBP）、腔内附壁血栓、大动脉炎和腹膜后纤维化等鉴别。AD有内膜片和真假双腔，IMH无内膜片；PAU是动脉粥样硬化斑块溃疡穿透内弹力层，常伴IMH；ULP是IMH中的囊状对比增强区，与管腔宽口沟通（≥3mm）；IBP是壁内血肿中的对比剂池，与管腔无明显或小的连通（<2mm）。
腔内附壁血栓覆盖于内膜上，范围较局限，多发生于主动脉扩张部位，平扫CT不出现高密度，内缘不规则，钙化位于外边缘而不向管腔中心移位；IMH位于内膜下，纵向延伸较长，轮廓平滑，可见薄的弧形内膜钙化移位。大动脉炎管壁增厚呈同心圆状，增强后环形强化，多见于中青年女性；腹膜后纤维化表现为轻度强化的不规则环主动脉壁增厚，伴分叶状边界。
随访策略
IMH的自然病史可变且难以预测，保守治疗的B型IMH建议在第一年每3个月、第二年和第三年每6个月、此后每年进行一次影像学随访。对于第一年没有持续疼痛或主动脉破裂迹象的IMH和ULP患者，建议每3个月进行药物治疗和影像学随访；当ULP保持稳定时，可每6个月随访一次，第三年以后每年随访一次。
如果MAD>55mm或平均生长率≥5mm/年，则应手术治疗。初始ULP深度>10mm需要密切随访，>15mm是血管内治疗的指征。
