概述与病例特点
大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性血管炎，好发于年轻女性，因多见于东方国家女性，曾被称为东方美女病。临床表现缺乏特异性，早期可仅有颈部疼痛、发热、乏力等全身症状，后期因血管狭窄出现无脉、血压差、血管杂音等。
本例为19岁女性，以右侧颈部疼痛不适2周入院，查体右侧颈部稍红肿、锁骨上窝及胸骨上窝压痛，右上肢血压85/60mmHg，左上肢110/85mmHg，双上肢收缩压差大于10mmHg，右侧锁骨下可闻及血管杂音。实验室检查血沉100mm/h、C反应蛋白144.30mg/L、纤维蛋白原8.55g/L，提示活动性炎症。超声显示双侧颈动脉内中膜不均匀增厚，双侧颈总动脉及右侧锁骨下动脉管腔狭窄70-99%，左侧锁骨下动脉狭窄50-69%。
影像表现
CTA可直接显示血管壁增厚和管腔改变。活动期典型表现为管壁向心性增厚，增强后可见低密度内环和高密度外环，即低密度强化环，代表内膜水肿或炎症；同时可出现正性重构，即病变血管面积较相邻或对侧正常动脉段增加。
本例CTA显示升主动脉远端、主动脉弓、胸降主动脉近端管壁增厚，双侧颈总动脉起始部、双侧锁骨下动脉、双侧椎动脉起始部亦受累。管腔狭窄程度不一：右侧头臂干全程轻度狭窄，较窄处直径约5.5mm；右颈总动脉近端轻度狭窄，较窄处直径约3.6mm；右锁骨下动脉近端轻度狭窄，较窄处直径约3.7mm；右椎动脉近端轻度狭窄，较窄处直径约3.5mm；左颈总动脉近端轻度狭窄，较窄处直径约3.6mm；左锁骨下动脉近端重度狭窄，较窄处直径约2.2mm；左椎动脉近端中度狭窄，较窄处直径约1.6mm。此外，右肺上叶前段分支肺动脉、右肺下叶前基底段肺动脉轻-中度狭窄、远侧闭塞。
典型征象与分型
管壁向心性增厚是大动脉炎最直接的征象，增强扫描显示为环形增厚，厚度可测量，本例最大管壁厚度约5.12mm和6.36mm。低密度强化环提示活动性炎症，正性重构也提示病变处于活动期。
根据受累范围，大动脉炎常用Numano分型：I型累及主动脉弓分支；IIa型累及升主动脉、主动脉弓及其分支；IIb型累及升主动脉、主动脉弓及其分支和胸降主动脉；III型累及胸降主动脉、腹主动脉和/或肾动脉；IV型累及腹主动脉和/或肾动脉；V型累及全主动脉及其分支。本例累及升主动脉远端、主动脉弓、胸降主动脉近端、双侧颈总动脉起始部、双侧锁骨下动脉、双侧椎动脉起始部，符合IIa型。
鉴别诊断
大动脉炎需与动脉粥样硬化、肌纤维发育不良、巨细胞动脉炎等鉴别。动脉粥样硬化多见于中老年，管壁增厚常偏心、伴钙化，管腔狭窄不规则；肌纤维发育不良典型呈串珠样改变，无管壁环形增厚；巨细胞动脉炎多见于50岁以上，主要累及颞动脉和颅内动脉，较少累及主动脉弓分支。
本例年轻女性，管壁向心性增厚、低密度强化环、血沉和C反应蛋白显著升高，符合大动脉炎活动期。肺动脉受累需与肺动脉栓塞鉴别，后者表现为腔内充盈缺损，无管壁增厚。
检查与报告要点
CTA扫描应采用薄层重建，以便观察管壁和管腔细节。报告应结构化描述：病变范围（是否累及主动脉根部、升主动脉、主动脉弓、颈部血管、胸降主动脉、腹主动脉及其主要内脏支、髂总动脉、冠状动脉和肺动脉）；分型；活动性表现（正性重构、低密度强化环）；管腔变化（狭窄程度、闭塞部位）；管壁厚度测量。
狭窄程度分级：轻度<50%，中度51-75%，重度76-99%，完全闭塞。本例报告明确累及范围、分型为IIa型、活动性（P+），并逐条列出各支狭窄程度和较窄处直径，为临床治疗提供依据。
