概念与临床背景
主动脉夹层是各种原因导致主动脉内膜撕裂，血液从撕裂口进入中膜，使中膜分离并沿主动脉长轴扩展，将主动脉腔分隔为真腔和假腔的病理过程。假腔位于中膜内，典型者可见分隔真假腔的内膜片，血液可在真假腔之间流动或在假腔内形成血栓。
欧美国家年发病率约为2.6~6.0/10万，冬春季较高，急性事件在冬季、周一和清晨风险显著增高。IRAD注册研究显示平均年龄63岁，男女比2~3:1，男性约占65%，Stanford A型占60%~70%，高血压患者超过70%。A型在症状发作后24~48小时内每小时死亡率增加1%~2%，第一周死亡率可达50%；未处理死亡率达90%，及时处理约40%；B型1年生存率85%、5年超过70%。我国发病率有上升趋势。
根据2014年ESC指南和2017年中国专家共识，急性期为发病≤14天，亚急性期为15~90天，慢性期为>90天。随访建议在1、3、6、12个月以及之后每年进行影像学随访（如CTA、MRA），特殊患者应根据病情个性化制订检查方法和频率。
分型与解剖要点
DeBakey分型：I型第一破口位于升主动脉，病变广泛累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉；II型第一破口位于升主动脉，病变局限于升主动脉；III型第一破口位于降主动脉，累及降主动脉和/或腹主动脉，III-A局限型局限于膈肌以上的胸主动脉，III-B广泛型发展至膈肌以下，广泛累及大部分胸腹降主动脉。
Stanford分型主要考虑内膜撕裂位置，与治疗选择明确相关。A型为所有涉及升主动脉（直至右头臂动脉起始部）的夹层，第一破口可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，相当于DeBakey I和II型；B型为不累及升主动脉的夹层，多数涉及左锁骨下动脉远端的胸降主动脉，相当于DeBakey III型。左锁骨下动脉不是A型和B型之间的解剖边界。
非A非B型指累及主动脉弓的B型夹层，发生率为11%，总体住院死亡率9%。降主动脉入口型内膜撕裂口位于左锁骨下动脉远端，主动脉弓入口型位于无名动脉和左锁骨下动脉之间，弓部入口几乎总是在主动脉弓凸面。该型常出现牛型主动脉弓（无名动脉和左颈总动脉共同起源，28%）以及左椎动脉单独起源（16%）。
影像表现与检查选择
CT平扫可提示：主动脉内膜钙化内移、假腔内密度高于真腔内密度、主动脉异常增粗或管径不成比例，以及血液外渗、纵隔血肿、心包和胸腔积血等。但平扫与壁内血肿（IMH）不易鉴别，需要调整窗宽窗位并进一步行增强扫描。
CTA是诊断主动脉夹层的金标准。增强CT需要获得动脉期和静脉期/延迟期图像。静脉期有助于检测假腔内是否有血栓形成；动脉期如果假腔血流缓慢而不增强，则难以区分假腔血栓形成与壁内血肿，此时双期扫描尤为重要。
观察流程与真假腔识别
AD的观察流程为：第一步发现双腔，第二步寻找内膜破口，第三步识别真假腔，第四步完整评估。内膜片将主动脉管腔分为真腔和假腔，一般呈一大一小。内膜撕裂口即入口（原发性内膜撕裂PIT），出口为再入口撕裂或开窗。B型AD撕裂口显示率可达100%，A型受心脏搏动和主动脉瓣血流伪影影响大，心电门控扫描有助。破口最常见于升主动脉右侧壁和降主动脉左锁骨下动脉远侧。内-中膜破裂征指游离内膜瓣边缘指向假腔，有助于区分真假腔，但不够可靠，因为通过入口的血流方向可随心动周期改变。
真腔通常小于假腔，真腔密度高于假腔，真腔钙化内膜包绕、内膜向内移位，真腔壁厚、边缘毛糙，通常发出腹腔干、肠系膜上动脉和右肾动脉；假腔通常大于真腔，密度较低，壁薄、边缘光整，常发出左肾动脉，容易形成血栓。假腔血流缓慢、内膜中膜分隔面不规则触发组织因子介导的血栓形成，蜘蛛网状内膜残留物也可能加速血栓形成。假腔血栓出现率46%，真腔仅6%。
其他鉴别征象：蜘蛛网征为假腔内细线状低密度充盈缺损，一侧与主动脉壁相连，是内膜撕裂后残留的结缔组织带，出现率74%~80%，对假腔特异但敏感性低；鸟嘴征为横断面上内膜片与假腔壁所夹锐角，代表假腔；风向袋征见于A型AD，由真假腔之间内膜套叠引起，内腔始终是真腔，入口通常位于冠状动脉开口附近。
报告与评估要点
报告应明确分型（Stanford A/B，必要时注明非A非B）、第一破口位置、真假腔识别、假腔血栓范围、分支血管受累情况（腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉等）以及有无心包积血、胸腔积血等并发症。对于不典型内膜缺损，建议连续观察横轴位图像或斜矢状/冠状位重建，有助于判断。升主动脉撕裂的敏感性为88.0±10.6%、特异性为83.3±10.2%；弓部撕裂的敏感性为62.4±12.5%、特异性为94.2±6.1%。
真假腔鉴别要点可归纳为：真腔与未受影响的主动脉直接沟通，假腔除入口和远侧再入口外不直接相通；真腔通常较小，假腔较大；平扫真腔低密度、可见移位钙化内膜瓣，假腔血栓呈高密度；CTA动脉期真腔密度高于假腔，假腔对比剂迟来迟走、峰值较低；真腔壁厚、边缘毛糙，假腔壁薄、边缘光整；真腔发出腹腔干、肠系膜上动脉、右肾动脉，假腔常发出左肾动脉。
