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17.1-17-大动脉炎-04_ev

临床背景与检查选择

患者为20岁女性,以咯血为首发症状,无发热、胸痛等典型表现,但查体发现右上肢血压94/47mmHg,左上肢血压测不出,双侧桡动脉搏动减弱,背部可闻及血管杂音。实验室检查显示血红蛋白92g/L,血小板497×10^9/L,C反应蛋白38.54mg/L,提示贫血、血小板增多及炎症活动。这些体征和化验结果应警惕大动脉炎可能,尤其是年轻女性出现无脉症或血管杂音时。

胸部CT平扫发现两肺多发斑片状磨玻璃影及斑片状高密度影,考虑肺出血,但咯血仅是表面现象,需进一步行肺动脉CTA明确血管病变。对于年轻女性不明原因咯血,若合并血压不对称或血管杂音,应尽早行主动脉及肺动脉CTA,以评估大血管受累情况。

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影像表现:血管壁增厚与管腔狭窄

CTA显示病变广泛累及升主动脉远段、主动脉弓、头臂干、双侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉、双侧椎动脉、胸降主动脉、肺动脉干、左肺上下叶肺动脉、右肺上叶肺动脉、腹主动脉肾上段、腹腔干及肠系膜上动脉。受累血管表现为管壁环形增厚,部分包绕狭窄的管腔,形似“通心粉”状,多数血管外径增大,呈正性重构。增强扫描增厚的管壁呈不均匀轻度强化,提示活动性炎症。

胸降主动脉可见轻度狭窄,腹腔干中度狭窄,肠系膜上动脉重度狭窄及闭塞。肺动脉受累表现为左肺上叶肺动脉及左肺下叶前、内基底段肺动脉闭塞,右肺上叶后段肺动脉闭塞,右肺上叶肺动脉管腔变细、稀疏、充盈不良,左肺动脉分支稀疏。这些表现与大动脉炎累及肺动脉相符。

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典型征象:通心粉征与正性重构

大动脉炎活动期最典型的征象是血管壁环形增厚,包绕狭窄的管腔,形似“通心粉”,即“通心粉征”。增厚的管壁在增强扫描上呈不均匀轻度强化,反映内膜炎症和水肿。多数受累血管外径增大,即正性重构,这与动脉粥样硬化常见的负性重构不同,有助于鉴别。

正性重构的机制是炎症导致血管壁外膜扩张,而管腔因内膜增厚而狭窄。在影像上,表现为血管外径增大而管腔向心性狭窄,管壁环形增厚。这一征象在主动脉及其主要分支中观察最为清晰,是诊断大动脉炎活动期的重要依据。

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鉴别诊断:与其他血管炎及动脉粥样硬化区分

大动脉炎需与动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良、巨细胞动脉炎等鉴别。动脉粥样硬化多见于中老年人,管壁增厚常呈偏心性,伴钙化,外径多不增大;纤维肌性发育不良典型呈“串珠样”改变,无管壁环形增厚;巨细胞动脉炎多见于50岁以上,主要累及颞动脉等颅外分支,较少累及主动脉及肺动脉。

本例患者年轻女性,病变广泛累及主动脉及其主要分支,管壁环形增厚伴正性重构,增强后强化,符合大动脉炎活动期。肺动脉受累在动脉粥样硬化中罕见,进一步支持大动脉炎诊断。

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检查与报告要点

对于临床怀疑大动脉炎的患者,应行主动脉及肺动脉CTA,扫描范围应包括颈部、胸部、腹部血管,以全面评估受累范围。图像后处理需包括多平面重建、最大密度投影和容积再现,以清晰显示血管壁增厚和管腔狭窄。

报告应描述病变累及的具体血管、管壁增厚的特征(环形、偏心)、管腔狭窄程度、有无正性重构、增强强化程度,以及有无肺动脉受累和侧支循环形成。同时注意有无其他阳性发现,如支气管动脉代偿扩张、支气管扩张、肺内斑片影等,为临床分期和治疗提供依据。

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