概述与临床背景
大动脉炎（Takayasu arteritis，TAK）是一种原因不明的慢性进行性肉芽肿性血管炎，主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉，以多发性、不同部位的动脉狭窄或闭塞为主，少数表现为动脉扩张或动脉瘤。好发于年轻女性，男女比例约为1:3~9，发病高峰在第二、第三个十年，32%~77%的患者年龄小于20岁。
病理上以中膜损害为主的全层动脉炎，基本病变为弥漫性纤维组织增生伴圆形细胞浸润，显著的内膜增生可导致管腔狭窄。临床表现因病变部位而异，头臂动脉型可出现无脉症、脑缺血症状；胸腹动脉型可导致肾性高血压、下肢间歇性跛行等。
影像学检查方法
超声可评估主动脉及其分支狭窄或闭塞，测定血流及肢体动脉压力。CTA能明确主动脉及各分支受累情况，包括管壁增厚、管腔狭窄、扩张或动脉瘤，并可通过延迟期评估疾病活动性。由于肺动脉型和冠状动脉型易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。DSA血管造影仍是明确狭窄部位、程度及侧支循环的重要方法，冠状动脉造影可明确冠状动脉狭窄。
实验室检查中，红细胞沉降率增快和C反应蛋白升高提示疾病活动，少数活动期患者白细胞或血小板增高。眼底检查可见特异性改变。
典型影像表现
管壁增厚是疾病早期的重要表现，CTA上呈环形向心性增厚，较均匀，多累及血管全周，呈“通心粉”样。正常主动脉及其一级分支管壁厚度通常小于1.0mm，主动脉管壁厚度≥1.5mm、分支血管管壁>1.0mm应视为异常增厚。平扫CT上增厚的管壁与血管腔密度对比可呈高密度。
管腔狭窄与闭塞是最常见的表现，多为向心性、短节段狭窄，可合并狭窄后扩张。颈动脉常累及分叉之前的近段，锁骨下动脉主要累及发出椎动脉分支之前的近段，肾动脉多位于近中段。降主动脉最常受累，93%累及胸主动脉，100%累及腹主动脉；左锁骨下动脉最常受累（61.7%），其次为降主动脉、主动脉弓、左颈总动脉等。
疾病活动性评估
CTA延迟/静脉期增厚管壁的强化模式有助于判断活动性。活动期典型表现为“双环征”：由弱强化内环（肿胀增厚的内膜）和强化外环（中膜和外膜的活动性炎症）组成，延迟强化明显。增厚管壁的强化定义为密度增加>20HU。活动性患者管壁更厚（5.2±2.4mm vs. 2.5±0.8mm），以厚度3.3mm为阈值判断活动性的敏感性83.1%、特异性89.7%。
低密度环征敏感性高但特异性较低。管壁钙化，尤其是透壁钙化，通常提示非活动性病变。评估管腔扩张时，主动脉根部/升主动脉直径>4cm、胸降主动脉>3cm、腹主动脉>2cm可视为扩张。
分型与鉴别诊断要点
根据Numano分型，I型累及主动脉弓分支；IIa型累及升主动脉、主动脉弓及其分支；IIb型累及升主动脉、主动脉弓及其分支和胸降主动脉；III型累及胸降主动脉、腹主动脉和/或肾动脉；IV型累及腹主动脉和/或肾动脉；V型为混合型，包括IIb型+IV型，临床最多见。累及冠状动脉或肺动脉分别标记为C(+)或P(+)。
鉴别诊断需考虑动脉粥样硬化（多见于老年男性，管壁钙化常见，狭窄多偏心）、纤维肌性发育不良（年轻女性，呈串珠样改变，无管壁环形增厚）、巨细胞动脉炎（多见于50岁以上，常累及颞动脉）等。大动脉炎好发于年轻女性，管壁环形增厚、延迟强化及“双环征”是其特征。
