概述与病理生理
主动脉缩窄指左锁骨下动脉起始部近端与动脉导管连接处远端之间的主动脉弓先天性缩窄，可为单一畸形或合并其他畸形，占先心病5~8%，男女比3~5:1。绝大多数（>95%）发生在左锁骨下动脉开口以远、动脉导管或导管韧带附近，多为局限性狭窄。
缩窄近端主动脉因高压而扩大，头部及上半身血供正常，但脑血管长期处于高血压状态，可致动脉硬化；左心室后负荷增加，导致左心室肥大、劳损，最终充血性心力衰竭。缩窄远端血压下降，下半身及肾脏供血减少，严重者出现低氧、尿少、酸中毒。缩窄段上下动脉分支间形成广泛的侧支循环。
分型与临床表现
根据缩窄部位与动脉导管的关系分为三型：导管前型（缩窄段位于动脉导管近端）、导管旁型（位于动脉导管处）、导管后型（位于动脉导管远端）。导管前型相当于婴儿型，常伴主动脉弓发育不良，缩窄段较长，侧支血管少，动脉导管常开放并合并其他心内畸形；导管旁型和导管后型相当于成人型，缩窄段较短，侧支血管丰富，动脉导管多已闭合，很少合并心内畸形。
常见体征为上肢血压高、下肢血压低，胸骨左缘二、三肋间及胸骨上窝可闻及收缩期喷射性杂音并向颈部传导。严重缩窄可发生心衰，幼儿难活至成人；轻者青春期前无症状。侧支循环广泛建立后，休息时上肢血压可不高，活动时显著增高。可并发脑卒中、主动脉夹层、主动脉瘤、感染性心内膜炎和心衰。
CTA评估与表现
CTA评估需明确缩窄位置、是否合并动脉导管未闭、动脉导管与缩窄处的位置关系、左锁骨下动脉与缩窄处的关系、缩窄范围及程度以及侧支循环。局限缩窄指缩窄长度<10mm，管状缩窄指缩窄长度>10mm。术后随访需观察旁路血管位置、管腔内通畅程度、支架形态及腔内有无异常。
CTA直接征象为主动脉管腔局限狭窄，以主动脉峡部多见，也可为较弥漫狭窄；狭窄后主动脉扩张，严重时可形成动脉瘤。侧支循环常来自内乳动脉、锁骨下动脉及肋间动脉分支，狭窄程度越重，侧支血管越多、增粗越明显。常合并动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、室间隔缺损、主动脉瘤、主动脉夹层等。
鉴别诊断
大动脉炎表现为主动脉及其分支多发管壁明显增厚、管腔狭窄和闭塞伴侧支循环形成，而主动脉缩窄一般仅发生在胸主动脉降部，其他部分血管正常。胸主动脉瘤一般无明显主动脉狭窄，且患者年龄较大；主动脉缩窄常伴有缩窄后主动脉代偿性扩张，有时呈瘤样改变。
主动脉弓离断是主动脉局部缺如，而主动脉缩窄是局限狭窄；主动脉弓离断侧支循环非常丰富，常依赖肋间动脉、支气管动脉及双侧胸廓内动脉代偿供血。
相关先天变异：主动脉弓离断与颈位主动脉弓
主动脉弓离断指升主动脉与降主动脉之间一段缺如，无连接或仅有纤维束带相连，常合并室间隔缺损和动脉导管未闭（三联征）。按Celoria-Patton分型：A型中断位于左锁骨下动脉起始部远端，最常见；B型位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型位于无名动脉与左颈总动脉之间。CTA显示升主动脉与降主动脉连续性中断，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相通，动脉导管增粗，升主动脉内径与主肺动脉内径比值异常（主动脉内径异常小），可见多发侧支血管，有时闭塞末端瘤样扩张。
颈位主动脉弓是罕见主动脉弓异常，特征为细长、高位主动脉弓，延伸至或高于锁骨胸骨端水平。通常无症状，有症状者可触及锁骨上肿块、吞咽困难、喘息、咳嗽、嘶哑、喘鸣、窒息、胸痛、反复肺部感染。根据Haughton分类，D型最常见，表现为同侧降主动脉、头臂分支顺序正常，左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉段过长，常伴左侧降主动脉发育不全。
动脉导管未闭的CTA要点
动脉导管未闭是降主动脉与主肺动脉或左肺动脉之间的持续交通，占先心病约9%~12%，女性多见。典型PDA位于左侧，右侧者常合并其他先天心脏异常。临床表现为胸骨左缘第2肋间响亮的连续性机器样杂音伴震颤，外周脉压大，可发生充血性心力衰竭。
CTA报告需清晰显示未闭动脉导管解剖细节，测量主动脉端和肺动脉端直径、长度、最窄位置和直径、与降主动脉连接角度、有无钙化，判断是否存在肺动脉高压等并发症。Krichenko分型包括A型（圆锥形）、B型（窗形）、C型（管状）、D型（复杂形）、E型（延长形），有助于选择封堵装置。
